小儿颅咽管瘤容易与垂体腺瘤、鞍区生殖细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑错构瘤、鞍区 Rathke 囊肿等疾病混淆。 1.垂体腺瘤：多有激素分泌异常表现，如生长激素过多导致巨人症等。通过激素水平测定、影像学检查等可鉴别。 2.鞍区生殖细胞瘤：常伴有尿崩症，肿瘤标志物检测及病理检查有助于区分。 3.视神经胶质瘤：主要影响视力，眼底检查及影像学特征与颅咽管瘤不同。 4.下丘脑错构瘤：常有性早熟等症状，结合影像学特点及临床表现进行判断。 5.鞍区 Rathke 囊肿：一般症状较轻微，囊肿内容物的性质及影像学表现有差异。 总之，对于疑似小儿颅咽管瘤的病例，需要综合临床表现、实验室检查及影像学结果等多方面因素，进行仔细鉴别诊断，以制定准确的治疗方案。

(一)治疗由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。1.手术显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者，可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部，暴露肿瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分块切除肿瘤，与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除，以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。术野应反复冲洗，防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。术后应记24h出入量、每天复查血生化，根据病情变化做出相应处理，以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%～90%，而且手术死亡率也进一步降低，Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组早年332例中手术死亡率为8.1%，其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%，位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。应用显微手术后全切率明显提高，手术死亡率小于2%。手术死亡的主要原因为下视丘的损伤，表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠)，故术中操作要轻柔，术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)。肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助，但有消化道出血时慎用。2.放射治疗不论手术切除程度，术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率，能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%。在肿瘤未能完全切除的患儿中，实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后，做囊腔间质内放疗，常选择产生纯β射线，作用范围局限，半衰期短的核素如：32P或190Ir，已取得良好效果。刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%，缩小>50%者占13.4%，肿瘤有缩小，但<50%者占12.6%。(二)预后囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好，肿瘤完整切除比部分切除预后好，部分切除的肿瘤若辅以放疗，仍能获得较长的生存期。有人统计完整切除肿瘤10年生存率达24%～100%;部分切除肿瘤仅达31%～52%;若辅以放疗则可达到62%～84%。死亡主要与肿瘤复发或慢性神经内分泌功能紊乱有关。肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素。有资料显示即使肿瘤全切除的患儿在术后5年内也有25%～30%出现复发，这可能与未接受术后放疗有关。本组对手术全切除的7例随访5～22年，除2例有多饮多尿外，无肿瘤复发征象，而部分切除的随访29例，均在6个月至3年内复发。因此手术中尽可能多的切除肿瘤，术后辅以放射治疗是降低复发率延长生存期的有效措施