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本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主,同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症治疗为主。
2015-12-24 06:11
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本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主,同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症治疗为主。1.药物抗镰变镰状细胞病尚无根治方法,药物可能使镰变逆转,但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变,降低血黏度,从而改善微循环,增加血液灌注,提高组织氧供,减轻肾损害,缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗,因杂合体溶解度为35%~68%,溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见,下列抗镰变药物可供参考使用。(1)硫酸锌:有抗镰变作用,但长期使用会发生低铜血症。(2)双氢麦角碱(海特琴,氢化麦角碱):是一种血管扩张剂,加强对α受体阻断作用,减少血管收缩,有助解除镰变红细胞凝聚引起的小动脉痉挛,疏通微循环,改善缺氧状态,使疼痛症状减轻。肌内或皮下注射0.3mg/次,1~2次/d;或1~2mg/次,3次/d,饭后即服。(3)30%尿素蔗糖溶液:尿素通过分解血红蛋白中疏水的分子键而干扰镰状细胞的形成过程。静脉点滴1~1.5g/(kg/d),肾功不全者忌用。(4)甲基二乙酰二亚胺:通过作用于血红蛋白与红细胞膜,使红细胞不易失钾并提高氧亲和力。(5)氨甲酰磷酸:作用与氰酸盐相似,使血红蛋白分子氨基酸末端的缬氨酸甲酰化,抑制HbS凝胶化的特性,提高血红蛋白的氧亲和力,具有抗镰变作用。该物质可在体内合成和利用,在正常代谢中降解,是治疗本病很有前景的药物。
2015-12-23 19:50
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