肝性卟啉病是什么?
已经有一个多月的时间了,我总是断断续续的感觉自己的肝部有些不舒服,我以为是自己最近喝酒喝多了造成的,但一直也不见好转了,后来检查了我才知道是肝性卟啉病想得到怎样的帮助:什么是肝性卟啉病?(
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回答1
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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肝性卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体物质在体内蓄积而导致的疾病,包括急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病等类型。其发病机制复杂,症状多样,诊断和治疗也有一定难度。 1.发病机制:卟啉代谢过程中某些关键酶的缺陷,导致卟啉合成异常。 2.症状表现:常有腹部疼痛、神经精神症状、皮肤损害等。 3.诊断方法:通过检测尿液、血液中的卟啉及其前体物质,结合症状进行诊断。 4.治疗手段:包括避免诱因,如减少酒精摄入;使用药物,如氯高铁血红素、葡萄糖等。 5.日常注意:患者应注意休息,避免劳累和感染,保持良好的生活习惯。 总之,肝性卟啉病是一种较为复杂的疾病,需要综合多种因素进行诊断和治疗。患者应积极配合医生,遵循医嘱,以提高生活质量,控制病情发展。
2025-02-19 04:14
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»