大泡性表皮松解症是由于基因突变导致的.临床表现是多在2岁内发病手,足,肘,膝等易摩擦部位出现水疱大疱.一受摩擦就起疱.目前没有根治的办法.只有精心的护理和严密观察,防止外伤及摩擦,口服维生素E或苯妥英钠.伤处抗感染治疗.保护皮肤和裸露区面免于受伤和感染.

中毒性表皮坏死松解症(TEN)最常发生于成人.磺胺类,巴比妥类,非类固醇抗炎药,苯妥英纳,别嘌呤醇和青霉素最常有关,但有众多其他药物也曾较少地被牵连.约有1/5的患者否认有服药史.约在1/3病例中,由于同时患有严重疾病及用药物治疗而病因不明.本病为皮肤科少数真正的紧急情况之一,其死亡率达61%.诊断快速诊断是重要的.可能的致病药物应停用.在广泛红斑和表皮裸露之前很难将TEN和麻疹样药疹,轻度多形红斑及Stevens-Johnson综合征(严重多形红斑)相鉴别.TEN常被设想为后两种疾病的继续.虽然TEN很像葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(参见第112节),但此两病可从患者的年龄,临床表现以及活检揭示的表皮裂开的水平来进行鉴别.治疗病人必须住院；首要的是精心护理和严密观察.可疑药物应即停用.病人必须隔离以减少外源性感染并按严重烫伤处理(参见第276节).保护皮肤和裸露区面免于受伤和感染.补充液体和丢失的电解质.尽管还有争论,但在疾病的早期开始全身应用皮质类固醇激素还是有成效的.其观点是为了停止对皮肤更多的免疫性伤害.但系统性皮质类固醇激素将不会使死亡的角化细胞重获生命或使皮肤程序性死亡得以逆转.某些严重病例需要应用数天高剂量非口服皮质类固醇激素,大部分学者推荐强的松龙80~200mg/d静注(或其相当量药物),虽然某些学者曾建议500~1000mg/d静注.这种类型的皮质类固醇激素治疗常伴有多种副反应,因此需在管理十分严密的情况下使用.皮质类固醇激素常有加强革兰氏阴性菌或其他细菌脓毒血症的倾向从而增加死亡率.因此,如果用这类药物,短疗程较为安全.菌血症是最常见的死亡原因,它常发生于肺部感染时,因此必须快速发现和治疗.由于眼结合膜可发生明显的结痂,常需邀请眼科会诊,为预防形成包茎,泌尿科会诊也是必要的.

您好，目前还没有有效的治疗方法.确诊后应注意加强对患儿的护理,避免摩擦,外伤,即使轻微的摩擦也应避免.出现水疱,大疱后,应注意保护皮肤,预防发生感染,可以减少瘢痕.感染往往是致命原因.保持良好营养会减少皮肤感染.

您好，目前还没有有效的治疗方法.确诊后应注意加强对患者的护理,避免摩擦,外伤,即使轻微的摩擦也应避免.出现水疱,大疱后,应注意保护皮肤,预防发生感染,可以减少瘢痕.感染往往是致命原因.保持良好营养会减少皮肤感染.平常合理的饮食，追求营养均衡，适当参加些体育活动。祝您健康快乐。

天先性大泡性表皮松解症你好建议你到医院做下相关详细检查以明确病因以便及时治疗以免耽误病情祝你早日康复