结缔组织病可累及多个系统，导致多种症状。对于出现肺动脉高压、右心增大且对复方环磷酰胺不耐受的患者，治疗方法包括药物治疗、非药物治疗等。常见药物有波生坦、安立生坦、马昔腾坦、*、前列环素类药物等。同时，生活方式调整也很重要。 1. 药物治疗：波生坦可改善肺动脉压力；安立生坦能有效扩张血管；马昔腾坦对肺动脉高压有一定疗效；*有助于缓解症状；前列环素类药物如依前列醇等能调节血管功能。但使用药物均需遵医嘱。 2. 免疫调节：可使用糖皮质激素如泼尼松，抑制免疫反应，减轻炎症。 3. 靶向治疗：针对特定的发病机制，选择合适的靶向药物。 4. 生活方式：避免剧烈运动，防止加重心肺负担；预防感染，感染可能加重病情。 5. 定期复查：监测心肺功能、血压等指标，评估治疗效果，及时调整方案。 结缔组织病引发的肺动脉高压及右心增大需要综合治疗，患者应积极配合医生，保持良好心态，以提高生活质量，控制病情进展。

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病.结缔组织构成了身体几乎各个组织器官系统可以说无处不在许多疾病进入多功能衰竭时都会影响到结缔组织因此笼统称结缔组织病不合适.风湿性疾病研究关节肌肉肌腱及韧带等病变.但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿关节炎干燥综合征血管炎称为结缔组织病.结缔组织由细胞纤维和基质3部分组成.按形态结构可分为固有结缔组织软骨骨和血液4大类；按纤维排列和纤维组成分为疏松致密脂肪和网状结缔组织4大类.肌腱韧带是规则的致密结缔组织而皮肤的真皮网状层眼球的巩膜为不规则致密结缔组织.由于结缔组织含细胞少代谢率低因此为不活泼组织.结缔组织分布的广泛性决定了这类疾病临床表现的多样性它常常是多器官多系统损伤因此也导致了治疗的艰巨性但又有很多共性如长期不规则发热不同程度的皮肤关节内脏损害病情反复缓解与交替反复发作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗体阳性抗生素治疗无效而糖皮质激素治疗缓解正因为许多相同之处又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病.结缔组织构成了身体几乎各个组织器官系统可以说无处不在许多疾病进入多功能衰竭时都会影响到结缔组织因此笼统称结缔组织病不合适.风湿性疾病研究关节肌肉肌腱及韧带等蹭.但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿关节炎干燥综合征血管炎称为结缔组织病.结缔组织由细胞纤维和基质3部分组成.按形态结构可分为固有结缔组织软骨骨和血液4大类；按纤维排列和纤维组成分为疏松致密脂肪和网状结缔组织4大类.肌腱韧带是规则的致密结缔组织而皮肤的真皮网状层眼球的巩膜为不规则致密结缔组织.由于结缔组织含细胞少代谢率低因此为不活泼组织.结缔组织分布的广泛性决定了这类疾病临床表现的多样性它常常是多器官多系统损伤因此也导致了治疗的艰巨性但又有很多共性如长期不规则发热不同程度的皮肤关节内脏损害病情反复缓解与交替反复发作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗体阳性抗生素治疗无效而糖皮质激素治疗缓解正因为许多相同之处又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病.结缔组织构成了身体几乎各个组织器官系统可以说无处不在许多疾病进入多功能衰竭时都会影响到结缔组织因此笼统称结缔组织病不合适.风湿性疾病研究关节肌肉肌腱及韧带等蹭.但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿关节炎干燥综合征血管炎称为结缔组织病.结缔组织由细胞纤维和基质3部分组成.按形态结构可分为固有结缔组织软骨骨和血液4大类；按纤维排列和纤维组成分为疏松致密脂肪和网状结缔组织4大类.肌腱韧带是规则的致密结缔组织而皮肤的真皮网状层眼球的巩膜为不规则致密结缔组织.由于结缔组织含细胞少代谢率低因此为不活泼组织.结缔组织分布的广泛性决定了这类疾病临床表现的多样性它常常是多器官多系统损伤因此也导致了治疗的艰巨性但又有很多共性如长期不规则发热不同程度的皮肤关节内脏损害病情反复缓解与交替反复发作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗体阳性抗生素治疗无效而糖皮质激素治疗缓解正因为许多相同之处又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性，

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病.结缔组织构成了身体几乎各个组织器官系统可以说无处不在许多疾病进入多功能衰竭时都会影响到结缔组织因此笼统称结缔组织病不合适.风湿性疾病研究关节肌肉肌腱及韧带等蹭.但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿关节炎干燥综合征血管炎称为结缔组织病.结缔组织由细胞纤维和基质3部分组成.按形态结构可分为固有结缔组织软骨骨和血液4大类；按纤维排列和纤维组成分为疏松致密脂肪和网状结缔组织4大类.肌腱韧带是规则的致密结缔组织而皮肤的真皮网状层眼球的巩膜为不规则致密结缔组织.由于结缔组织含细胞少代谢率低因此为不活泼组织.结缔组织分布的广泛性决定了这类疾病临床表现的多样性它常常是多器官多系统损伤因此也导致了治疗的艰巨性但又有很多共性如长期不规则发热不同程度的皮肤关节内脏损害病情反复缓解与交替反复发作血沉增快免疫球蛋白增高抗核抗体阳性抗生素治疗无效而糖皮质激素治疗缓解正因为许多相同之处又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性。