先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病，约占出生婴儿的15%左右，主要分为两大类：紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫，尤以哭闹时明显;非紫绀型婴儿早期无症状，往往在查体时发现心脏杂音，经超声心动图检查即可确诊。主要为动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等，确诊后的心脏病应早期治疗，需要在体外循环下心内直视修补，常规要选择胸部正中切口，劈开胸骨来显示手术部位，术后常常留下较大的瘢痕。近期心外科采用右腋下胸部小切口治疗小儿先心病，不劈开胸骨，不切除或切断肋骨，保持了骨性胸廓的连续性，手术创伤小，疼痛轻，恢复快，切口小，且位于腋下及侧胸壁，右上肢功能位时，几乎看不到切口瘢痕，使病儿和家长摆脱因胸骨前正中切口所留下的瘢痕而造成的负担和痛苦。

先天性心脏病的致病因素1、胎儿发育环境的因素：子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠前三个月内患风疹，则所产婴儿的先天性心脏病患病率较高;其中以动脉导管未闭和肺动脉瓣口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二至八周中形成，而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。其他如羊膜的病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都是使胎儿发生先天性心脏病的原因。母亲在怀孕期间吃了某些药物，也可以导致胎儿心脏畸形。2、早产：早产是重要的先天性心脏病原因。早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在2500g以下的新生儿尤易患先天性心脏病。3、高原环境：高原氧分压低是先天性心脏病原因之一;高原地区先天性心脏病-动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。4、遗传因素：遗传因素也是先天性心脏病原因之一。在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先天性心脏病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先天性心脏病是多个基因与环境因素相互作用所形成。5、其它因素：高龄也是先天性心脏的原因之一。高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症、唐氏综合症婴儿的危险性较大。有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异。

妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先天性心脏病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先天性心脏病的“作案者”。近亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先天性心脏病的高危因素。

有先天性心脏病家族遗传史。兄弟姐妹同时患先天性心脏病、父母与子女同时患先天性心脏病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患有先天性心脏病，第二胎患病的可能性为2%左右;若连续两胎皆为先天性心脏病者，再生的先天性心脏病儿可能增至10%。若母亲患有先天性心脏病，第二代患先病的危险性为10%。