马方综合征有哪些并发症?
一朋友的小孩子骨骼病变,身材瘦高,四肢细长,头长面窄等等,还伴有眼部和心血管等病变。朋友说他遗传了家里的马方综合征,所以变成这样,想了解一下有哪些并发症。
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许宗彦 主治医师
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马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病,可累及多个系统,其并发症包括心血管、眼部、骨骼肌肉、肺部、神经系统等方面的问题,如主动脉夹层、晶状体脱位、脊柱侧弯、气胸、硬脊膜膨出等。 1.心血管并发症:主动脉根部扩张,易形成主动脉夹层和主动脉瘤,这是马方综合征患者最严重的并发症之一。 2.眼部并发症:常见的有晶状体脱位,可导致视力下降、复视等。 3.骨骼肌肉并发症:表现为身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指(趾)、鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等。 4.肺部并发症:可能出现自发性气胸。 5.神经系统并发症:硬脊膜膨出较为常见。 马方综合征的并发症多样且严重,患者需要定期进行全面的身体检查,以便早期发现和治疗并发症。一旦确诊,应及时在正规医院接受专业治疗,遵循医生的建议,改善生活质量,延长生存期。
2025-02-26 10:26
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轩存旺 医师
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马方综合征在心血管方面最可能的并发为主动脉特发性扩张,主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。而眼部可并发晶体脱位或半脱位,高度近视,青光眼,视网膜剥离,虹膜炎等。神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作,此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂,脊柱脊髓膨出,脊髓空洞症
2015-12-31 04:22
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什么是马方综合征? 马方综合征(marfan’s syndrome)是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,属常染色体显性遗传,包括了躯体异常、眼晶状体脱位、关节松弛以及心脏大血管病变在内的一系列临床表现的综合征。但部分患者并无家族史。Marfan综合征(Marfan's syndrome)异名:马方病、肢体细长症、蜘蛛指(趾)症。其中心血管病变是病人死亡的主要原因。 查看全文»