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我的一个女同事是一个尼曼-匹克氏病的患者...

脾脏肿大

病情描述发病时间、主要症状、症状变化等):我的一个女同事是一个尼曼-匹克氏病的患者,而且已经出现了非常明显的智力低下的问题。而且还出现了脾脏肿大的问题,相貌也不是很好看的。想得到怎样的帮助:什么叫做尼曼-皮克氏病?

  • 回答5

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    薛祖洋 医师

    冠县人民医院

    二级甲等

    儿科

    鞘磷脂沉积病又名尼曼.皮克氏病,特点为全身性鞘磷脂蓄积,以肝脾肿大、中枢神经系统损害为主要表现。

    2015-12-30 19:21
  • 回答4

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    谷魁广 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    你好尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞较高雪氏病少见为常染色体隐性遗传以犹太人发病较多其发病率高达1/25000至少有五种类型诊断

    2015-12-30 17:35
  • 回答3

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    黄飞龙 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    妇产科

    尼曼-皮克二氏病无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。感谢您的咨询,祝身体健康,生活愉快!

    2015-12-30 17:33
  • 回答2

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    轩存旺 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    您好,1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。3、胚胎肝移植:已有成功的报道。

    2015-12-30 12:53
  • 回答1

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    你好,尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000。至少有五种类型。诊断

    2015-12-30 07:15
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