小儿马方综合征怎么回事？
2015-12-31 10:47
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我们村有个小男孩长得特别的奇怪，身材特别的细长，问题是头也长，四肢和身体不太成比例。反正家就是特别怪，村里人说这是一种叫做小儿马方综合征的病。
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回答1
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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你好，马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
2016-01-01 09:40
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什么是马方综合征? 马方综合征(marfan’s syndrome)是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病，属常染色体显性遗传，包括了躯体异常、眼晶状体脱位、关节松弛以及心脏大血管病变在内的一系列临床表现的综合征。但部分患者并无家族史。Marfan综合征(Marfan's syndrome)异名：马方病、肢体细长症、蜘蛛指(趾)症。其中心血管病变是病人死亡的主要原因。 查看全文»
