您好：这个要是肾脏淀粉样变发展到尿毒症阶段时，透析疗法和肾移植术是延长患者生命最有效的措施。还有，近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂(马法兰)强化治疗(氧芬胂70～120mg/m2单次静脉给药)本病也显示了较好的效果。

肾淀粉样变性治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。

IgA肾病的临床表现：患者以急性发作的肉眼血尿为起病标志。多见于儿童，肉眼血尿多继发于上呼吸道感染。无症状尿异常，常在体检时发现血尿或/和蛋白尿，通过检查可以发现持续性或间歇性镜下血尿，轻度蛋白尿。部分病人可出现严重高血压和慢性肾功能衰竭。激素治疗，综合治疗

　1.一般治疗急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。　　2.特殊治疗　　(1)AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松)0.8mg/(kgod)+氧芬胂(马法兰)0.15mg/(kgod)，连续7天，每6周1次，可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失，且多数患者肾功能稳定。也有研究表明氧芬胂(马法兰)+泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱，使患者存活期延长。长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案，如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效，但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外，如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。　　近年来，一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL淀粉样变显示了显著的化疗效果，相信不久会应用于临床。近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂(马法兰)强化治疗(氧芬胂70～120mg/m2单次静脉给药)本病也显示了较好的效果。　　3.肾脏替代疗法肾脏淀粉样变发展到尿毒症阶段时，透析疗法和肾移植术是延长患者生命最有效的措施。经维持性血液透析治疗者平均存活期远高于未作透析者，但存活率各家报道相去甚远。对于具有心脏淀粉样变的患者，血液透析应特别注意心脏合并症如心力衰竭、心律失常、低血压等，选择透析方案时要注意血流动力学的平稳。也有学者认为低血压与淀粉样变累及肾上腺有关，建议在血液透析过程中适当补充糖皮质激素。腹膜透析对血流动力学的影响小，且有助于中分子轻链蛋白的排出，可能更适合这一类患者。肾移植可显著改善淀粉样变的临床症状，但患者远期存活率提高并不明显。积极治疗原发病以及化疗减少淀粉样蛋白的产生是改善预后的关键。

肾淀粉样变性治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑对缓解骨髓瘤有效，可使生命延长。单用肾上腺皮质激素不仅无明显效果，相反可使肾脏损害加重。有人主张使用青霉胺、秋水仙碱、二甲基亚砜、美法仑(左旋苯丙氨酸氮芥)，确切疗效有待进一步研究。近年对激素、美法仑及秋水仙碱的研究较多。