硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。硬皮病可分为局限性和系统性两类，其中局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，症状主要有皮肤色素沉着、硬化、萎缩；系统性硬皮病初期皮肤肿胀、继而硬化，萎缩，绝大多数患者有雷诺氏现象，当病变侵犯内脏会出现相应症状，其常见症状有雷诺氏现象、吞咽困难、胸闷气短、咳嗽、关节疼痛、疲劳乏力、畏寒、泛酸、食欲不振、皮肤溃疡、皮肤瘙痒等。系统性硬皮病患者大多皮肤瘙痒，秋冬尤甚，局限性硬皮病瘙痒较轻而且少见。

硬皮病主要分二型,即局限性硬皮病和系统性硬皮病.　　(1)局限性硬皮病.此型硬皮病85%的病例在30岁以前发病,男女之比为1：2,按皮损形态可分3种o　　①滴状硬皮病.皮损主要发生在颈部和胸部,为多数绿豆至黄豆大成簇性发硬的斑点,比较光滑,表面发白或象牙样黄白色,周围色素增加.数月至1年发生萎缩.　　②斑状硬皮病.可发生在任何部位,初起为谈红色肿胀斑块,触之发硬.边周紫红或淡红色晕,形状不规则,大小为数厘米至数十厘米不等,病程较长,晚期色素沉着,皮肤及皮下组织萎缩,表面光亮变硬.　　②带状硬皮病.其皮损变化和斑状型相同.最常见为头部带状硬皮病和肢体带状硬皮病：前者约半数在10岁以前发病,皮损为长条损害,纵行排列沿前额正中线一例,可伸人发际达头顶部.宽度为1至数厘米不等,似剑砍伤痕.后者11—20岁发病率最高,为单发或多发的条状损害,沿四肢的一侧或两侧分布,皮损可顺延至相应的躯干部,如胸,肩,腹和腰部位,可影响关节功能,肢体变细和畸形.　　(2)系统性硬皮病.目前又称系统性硬化症,20—40岁发病率最高,女性：男性为3：1.临床上主要分二型o　　①肢端型硬皮病.息者有长期的雷诺氏现象后出现掌指关节以下的皮肤硬化,手指可变尖,变细,发紧,发硬,指关节伸侧和指尖可发生坏死和溃疡.面部出现相应的改变,眼睦变紧张,鼻尖和鼻翼缩小,口唇变薄.开口缩小,表面呈鸟嘴状改变.　　②弥漫性硬皮病.又称进行性系统性硬化症.开始在手足,面部发病.然后蔓延至四肢,躯干和头部.病变可分为浮肿,硬化和萎缩三阶段,但病变常交替出现,可有色素增加.颈部和胸部皮肤硬化时可影响颈部活动和呼吸运动.系统性硬皮病除侵犯皮肤外,还可男及内脏各器官,以关节,肺和食道多见,其他如心,肠,胃,肾,肌肉,肝脾,骨髓,淋巴结和内分泌腺等.尤以弥漫性硬皮病较常见.

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硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚,纤维化为特征,可累及心,肺,肾,消化道等多个系统的自身免疫性疾病.硬皮病患者的皮肤出现变硬,变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型.　　局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤,滑膜及内脏,特别是胃肠道,肺,肾,心,血管,骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全.硬皮病患者女性明显多于男性,比率约为3：1,可发生于任何年龄,以20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化,萎缩及血管闭塞性血管炎等.

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