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血管性血友病遗传后病情会加重吗?

血管性血友病

血管性血友病(VWD)遗传后会变严重吗?

  • 回答4

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    崔立静 医师

    中原油田医疗卫生服务中心光明医院

    一级

    内科

    血管性血友病(VWD)是一种遗传性出血性疾病,其遗传后病情是否加重受多种因素影响,包括遗传类型、生活方式、治疗情况、合并疾病以及环境因素等。 1.遗传类型:不同的遗传类型对病情的影响不同。1型和2型病情相对较轻,3型通常较为严重。 2.生活方式:长期剧烈运动、过度劳累、饮食不均衡等不良生活方式可能加重出血倾向。 3.治疗情况:规范的治疗,如补充凝血因子、使用去氨加压素等,有助于控制病情,反之则可能使病情加重。 4.合并疾病:若同时患有其他影响凝血功能的疾病,如肝脏疾病、自身免疫性疾病,会增加出血风险。 5.环境因素:受伤、感染、手术等情况可能导致病情暂时加重。 总之,血管性血友病遗传后病情不一定会加重,但需要密切关注和管理,定期进行检查,遵循医生的建议,保持良好的生活方式,以降低病情加重的风险。

    2025-02-27 13:34
  • 回答3

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    孟庆福 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    血管性血友病多为常染色体显性遗传,孩子的病情严不严重很难确定。只能采取预防出血及用止血药物对症治疗,要想彻底治疗必须进行基因疗法治疗。

    2016-01-02 01:10
  • 回答2

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    王海龙 医师

    邢台市威县第二人民医院

    二级甲等

    内科

    vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上,长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成,储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌,vWF分子多为二聚体和小的多聚体,可能是因子Ⅷ的载体。

    2016-01-02 01:00
  • 回答1

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    杨东银 医师

    安都卫生院

    一级

    内科

    vWF减少时,因子Ⅷ的降解加快,Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力较高的小动脉,血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在,vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用。vWF水平减低或功能异常时,血小板不能黏附于受损的血管壁,导致出血症状。

    2016-01-01 21:41
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什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常,利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高,血浆中缺乏vWF高分子多聚物,为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4~10万,但在我国本病发生率较低。 查看全文»

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