主动脉壁中层退行性病变，各层组织粘合力减退，主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成外层薄、内层厚的壁间血肿。心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大，因而60～70％的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉，25％起源于近段降主动脉。约90％的病例并有高血压。夹层动脉瘤形成后，可向远段主动脉延伸，累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支；向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣，引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全。夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状；肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫；肾动脉受累则引致肾功能衰竭；髂、股动脉受累则可引致肢体坏死。夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔，则产生心包压塞或大量血胸引致死亡。有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔，则主动脉形成两个血流通道，主动脉壁剥离过程就不再发展，病情得到缓解。

诊断标准　　典型的疼痛为突然发生剧烈的、持续的、撕裂样或挤压样胸痛，且向背部放射，同时伴下列一种或几种表现。　　1.主动脉瓣关闭不全。　　2.胸主动脉增宽。　　3.脉搏非对称性减弱。　　4.主动脉造影显示一个假管道或夹层膜将主动脉腔分为两个腔道。　　符合以上项标准者可诊断。　　四.急性主动脉夹层分离的早期诊断如下：　　急性主动脉夹层分离过去曾一直被不适当地称为急性主动脉夹层动脉瘤。近年来，在国外已普遍得到纠正。　　由于本病受累部位与范围不同，临床表现多变，可与许多其他急性病的早期阶段很相似。因此，如在临床上出现不同系统多器官损害的表现而没有任何共同解释时，就应警惕有无本病存在的可能。以下情况应作为诊断的重要线索。　　1.剧烈胸痛、腹痛，起病急骤，吗啡等不能缓解而体征轻微。　　2.虽有胸痛、腹痛，并出现休克征象，而血压轻降、不降甚至反而升高。　　3.突然出现主动脉瓣关闭不全体征，或伴有心力衰竭进行性加重。　　4.胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块。　　5.两侧颈动脉、肱动脉、股动脉搏动强弱不一致，甚至出现无脉症。

绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部，与急性心肌梗塞相类似。给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛。疼痛为持续性，直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象，但血压仍高于正常。腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音。累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，同侧脉搏和血压减弱或消失。病变累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆。肋间动脉受累可突然出现截瘫。

主动脉夹层的诊断：　　一、体征　　(1)病变累及主动脉瓣可致主动咏瓣关闭不全，急性主动脉瓣反流可致心力衰竭;可突然在主动脉瓣区听到舒张期吹风样杂音。脉压增宽。　　(2)夹层破裂人心包腔可引起心脏压塞，可有心包摩擦音。　　(3)脉搏改变，主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源，可引起一侧脉搏减弱或消失。　　(4)胸锁关节处陷窝可触及肿块。　　(5)夹层破裂入胸膜腔内引起胸腔积液。