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丙酮酸激酶缺乏症应服用哪些药物

丙酮酸激酶缺乏症吃什么药

  • 回答5

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    林硕 副主任医师

    中山大学附属第三医院

    三级甲等

    内分泌科

    丙酮酸激酶缺乏症是一种罕见的遗传性溶血性疾病,其治疗药物包括糖皮质激素、脾切除、抗氧化剂、补钾剂等。 1. 糖皮质激素:如泼尼松,可减轻溶血症状,但长期使用可能有副作用,如骨质疏松、血糖升高等。 2. 脾切除:对于严重贫血且药物治疗效果不佳的患者,脾切除可能是一种选择。但术后可能增加感染风险。 3. 抗氧化剂:像维生素 E,能减少红细胞的氧化损伤,一定程度上缓解病情。 4. 补钾剂:例如氯化钾,用于纠正因溶血导致的血钾降低。 5. 其他药物:重组人促红细胞生成素,可刺激红细胞生成,改善贫血。 丙酮酸激酶缺乏症的治疗需要综合考虑患者的具体情况,选择合适的治疗方案。药物治疗应在医生的指导下进行,患者切勿自行用药。

    2025-03-04 01:53
  • 回答4

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    孔书雪 医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    丙酮酸激酶缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大,贫血程度通常比遗传性球形红细胞增多症患者更严重常常需要输血。

    2016-01-05 05:38
  • 回答3

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    肖起涛 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    可以试试的,孩子好动是一种不好的行为习惯,要先去医院看一下,是不是患有多动症,最好就是每天让孩子坚持安静的做一点事情无论是学习还是学习特长,孩子的这些毛病不是一天养成的,所以要慢慢的该,第一个月每天静1小时,第二个月每天静1个半小时,而且要注意周围的人有没有这种行为的,因为孩子的模仿能力很强,很可能是效仿别人,

    2016-01-05 04:13
  • 回答2

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    张建国 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    1.输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注,血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2,3-DPG水平增高,中重度贫血时可无明显不适。  2.脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险,故患者行脾切除术至少要5~10岁后。脾切除术可使预后改善,但并不能纠正溶血状态。在术前需要输血者,术后则可能不需要输注。较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期,运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能,但发生后常较轻。术后经过改善初期后,Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时,说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时,红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大,因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所,脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞。总之,贫血越严重,则脾切除效果越好。  3.药物治疗在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢,这种现象的临床意义一旦确定,则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。  4.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者,如需反复输血才能维持生命,Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。

    2016-01-05 00:25
  • 回答1

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    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

     1.输血在出生后前几年,严重贫血的最好处理是红细胞输注,血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上不影响儿童生长和发育,并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2,3-DPG水平增高,中重度贫血时可无明显不适。  2.脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险,故患者行脾切除术至少要5~10岁后。脾切除术可使预后改善,但并不能纠正溶血状态。在术前需要输血者,术后则可能不需要输注。较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期,运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能,但发生后常较轻。术后经过改善初期后,Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时,说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时,红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大,因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所,脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞。总之,贫血越严重,则脾切除效果越好。  3.药物治疗在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢,这种现象的临床意义一旦确定,则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。  4.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者,如需反复输血才能维持生命,Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。

    2016-01-04 14:53
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张新亮

张新亮 / 副主任医师

擅长:甲亢、甲减、桥本、甲状腺结节、囊肿、肿大、腺瘤等甲状腺疾病治疗,尤其擅长结节、囊肿、肿大、腺瘤等占位性疾病的外科治疗。精通传统开刀及甲状腺微波消融技术。

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高伟 / 主治医师

擅长:超声医学诊断及甲状腺疾病的穿刺诊断与介入消融治疗。

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江勇 / 主治医师

擅长:甲亢、甲减、桥本、甲状腺结节、甲状腺囊肿、甲状腺微小癌等甲状腺疾病

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