周围性软骨肉瘤的发病原因较为复杂，主要包括遗传因素、化学物质接触、创伤刺激、病毒感染、良性软骨肿瘤恶变等。 1.遗传因素：部分患者存在特定的基因突变，如 IDH1/2 突变，增加了患病风险。 2.化学物质接触：长期接触苯、甲醛等有害物质，可能影响细胞正常代谢，诱发肿瘤。 3.创伤刺激：局部创伤后，组织修复过程异常，可能导致细胞恶变。 4.病毒感染：某些病毒感染可能影响细胞的生长调控，引发肿瘤发生。 5.良性软骨肿瘤恶变：如骨软骨瘤等良性肿瘤，在某些情况下可能恶变为周围性软骨肉瘤。 总之，周围性软骨肉瘤的病因多样，且往往是多种因素共同作用的结果。对于这种疾病，早期发现、诊断和治疗非常重要。

在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。在周围性软骨肉瘤的早期

周围性软骨肉瘤，好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。