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黏多糖贮积症Ⅲ型吃什么药

黏多糖病

黏多糖贮积症Ⅲ型吃什么药

  • 回答5

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    王海龙 医师

    邢台市威县第二人民医院

    二级甲等

    内科

    目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

    2016-01-05 14:45
  • 回答4

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    王庆松 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    1.造血干细胞移植这是针对粘多糖病的特异性治疗,2.酶替代治疗这也是针对粘多糖病的特异性治疗,通过静脉输液途径提供通过生物工程的方法获得患者所缺乏的酶3.对症支持治疗如康复治疗,心瓣膜置换,疝气修补术,人工耳蜗,角膜移植等改善患者的生活质量。

    2016-01-05 09:49
  • 回答3

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    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    同黏多糖贮积症Ⅰ型加强出生前诊断为本症的惟一预防措施

    2016-01-05 06:44
  • 回答2

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病,发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异,导致体内缺少蛋白酶,无法降解身体里的粘多糖物质,患儿在两岁前长得特别快,但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状,并且多在10周岁前死亡,迄今尚无有效治疗方法。治疗粘多糖病可以服用药物,但是药费昂贵且只能控制病情;也可以进行骨髓移植。广东省第二人民医院血液科对一名患粘多糖病的两岁患儿健健首次进行的骨髓移植获得了成功,患儿姐姐的造血细胞已在患儿体内植入并开始替代患儿自身造血。

    2016-01-04 23:14
  • 回答1

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    尹君 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    耳鼻喉科

    同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。看血糖是否高,预后不好。

    2016-01-04 18:51
就医问药

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什么是黏多糖病?   粘多糖(mucopolysaccharide)又称糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一类蛋白多糖。这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。临床症状主要有骨骼畸形、面容丑陋,体格发育障碍,智能低下,角膜混浊等。患儿缺陷酶的活性仅及正常人的1%~10%。 查看全文»

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擅长:甲亢、甲减、桥本、甲状腺结节、囊肿、肿大、腺瘤等甲状腺疾病治疗,尤其擅长结节、囊肿、肿大、腺瘤等占位性疾病的外科治疗。精通传统开刀及甲状腺微波消融技术。

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江勇 / 主治医师

擅长:甲亢、甲减、桥本、甲状腺结节、甲状腺囊肿、甲状腺微小癌等甲状腺疾病

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张杰 / 主治医师

擅长:甲状腺癌、甲状腺囊肿、甲状腺结节、桥本氏病、甲亢、甲减等甲状腺疾病。

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