-
回答5
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
许伍华 副主任医师
韶关市第一人民医院
三级甲等
内分泌科
-
黏多糖贮积症Ⅱ型是一种罕见的遗传性疾病,由于溶酶体酶缺乏导致黏多糖在体内积聚。目前的治疗药物包括酶替代治疗药物、对症治疗药物等。 1. 酶替代治疗药物:艾度硫酸酯酶β,通过补充患者体内缺乏的酶来发挥作用,但价格较高。 2. 对症治疗药物:如非甾体抗炎药,用于缓解关节疼痛和炎症;抗组胺药,可减轻过敏症状。 3. 改善呼吸系统药物:当患者出现呼吸功能障碍时,可能会用到支气管扩张剂,如沙丁胺醇。 4. 心血管药物:若患者伴有心血管问题,可能会使用降脂药,如阿托伐他汀。 5. 抗骨质疏松药物:对于存在骨质疏松的患者,双膦酸盐类药物,如阿仑膦酸钠,有一定帮助。 黏多糖贮积症Ⅱ型的治疗需要综合考虑患者的具体情况,选择合适的药物。患者应在专业医生的指导下进行治疗,严格遵医嘱用药。
2025-03-04 20:08
-
-
回答4
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
刘保福 主治医师
威县常屯卫生院
一级甲等
妇产科
-
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定,糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道,维生素C的应用也未见临床疗效。
2016-01-05 12:45
-
-
回答3
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
-
1.造血干细胞移植这是针对粘多糖病的特异性治疗,2.酶替代治疗这也是针对粘多糖病的特异性治疗,通过静脉输液途径提供通过生物工程的方法获得患者所缺乏的酶3.对症支持治疗如康复治疗,心瓣膜置换,疝气修补术,人工耳蜗,角膜移植等改善患者的生活质量。
2016-01-05 04:12
-
-
回答2
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
-
同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。看血糖是否高,预后不好。
2016-01-05 00:43
-
-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
-
杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
-
溶酶体酶的缺乏可导致部分降解的糖胺多糖分子堆积,沉积于溶酶体内,影响细胞的正常功能。糖胺多糖堆积的直接结果造成面容粗糙、皮肤增厚、角膜混浊、器官增大,细胞功能的损害可导致智力低下、生长迟缓、骨骼发育不良等,若同时伴胶原或纤维连接素的积聚,可引起关节僵硬和疝形成。不同的黏多糖贮积症是由于不同的酶缺乏所引起,导致不同的糖胺多糖降解产物堆积。一般而言,硫酸乙酰肝素的受损常与智力障碍有关,硫酸软骨素和硫酸角质素的受损常导致间质异常。下表归纳了7种MPS的主要临床症状、酶缺陷和基因定位等。目前已基本明确MPS的分子机制,并用于产前诊断和杂合子的鉴定。除MPSⅡ型为X连锁外,其余各型均为常染色体隐性遗传。
2016-01-04 22:04
-
其他网友提过类似问题,你可能感兴趣
针对上述提问,推荐就医问药相关内容,希望帮助您更好解决问题
什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又称糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一类蛋白多糖。这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。临床症状主要有骨骼畸形、面容丑陋,体格发育障碍,智能低下,角膜混浊等。患儿缺陷酶的活性仅及正常人的1%~10%。 查看全文»