肝豆状核变性应注意哪些情况
我患肝豆状已经10年一直药物治疗，一直药物治疗，现在就是舌头要不蜷着，要不说话时伸出来，腿一长一短。吃饭时东西老停留在上鄂处，而且痰多，在北京协和医院住院一次在成都主要排铜一次，七天后铜量正常出院现在药物量，锻炼那些运动
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回答1
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李希弘 医师
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肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.可以在坚持青霉铵治疗的基础上进行心理精神方面的检查和肝肾功能检查，除外有无伴发情绪的障碍。还有要加强保肝的治疗也是重要的。
2016-01-05 12:28
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回答2
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轩存旺 医师
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换了这个疾病就需要积极地遵循就诊医生的建议治疗，注意不要吃含铜高的食物，
2016-01-05 18:28
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
