主要症状:肝豆状核变性脾大肝脏弥漫性损伤...
病情描述发病时间、主要症状、症状变化等）：主要症状:肝豆状核变性脾大肝脏弥漫性损伤.今天上午做了B超门脉增宽14.5MM脾厚53MM脾静脉内经9.7MM.发病时间:化验检查结果:曾经治疗情况和效果：请问门脉增宽是怎么回事?
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回答1
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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门脉增宽14.5MM就是说已经门脉高压乐这个与肝脏弥漫性损伤有关系的你要积极治疗控制肝脏的损伤.
2016-01-06 11:24
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回答2
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黄飞龙 医师
家庭医生在线合作医院
其他
妇产科
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肝豆状核变性（hepatolenticulardegenerationHLD）又称威尔逊氏病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.并发症：肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者易出现急性上消化道出血甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降易出现肝性脑病肝肾综合征等；你这种情况考虑是出现呢并发症了建议你积极治疗缓解症状防止病情加重.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：一低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类坚果类豆类巧克力猕猴桃库尔勒香梨动物肝脏血液等.禁用龟板鳖甲珍珠牡蛎僵蚕地龙等高铜药物.二使用药剂驱铜：（一）D-青霉胺.应长期服用每日20～30mg/kg分3～4次于饭前半小时口服.（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏.（三）二巯基丙醇.（四）硫酸锌.毒性较低可长期服用.餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.三对症治疗：（一）保肝治疗.多种维生素能量合剂等.（二）针对锥体外系症状可选用安坦或东茛菪碱.（三）如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.四手术治疗肝移植虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题而是染色体是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.
2016-01-06 18:44
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
