韦格纳肉芽肿
我的一个朋友的儿子得了小儿韦格纳肉芽肿了,听起来是挺可怕的,可是我那小孩子的样子也没有什么不正常的呢,也是好好的啊,想知道是怎么回事。小儿韦格纳肉芽肿是怎么回事呢?
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回答5
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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您好:韦格纳肉芽肿是一种慢性系统性血管炎,病变主要累及中,小血管.多发生在上呼吸道(鼻腔和副鼻窦),下呼吸道(肺脏)和肾脏以及心脏,肝脏.部分患者最终可转变为淋巴瘤.韦格纳肉芽肿的主要临床表现是鼻窦出血,咳嗽,呼吸困难,并伴有肝肾功能的异常.韦格纳肉芽肿的治疗原则是诱导缓解,控制复发.主要使用糖皮质激素,免疫抑制剂环磷酰胺等治疗.韦格纳肉芽肿的早期诊断和治疗对缓解病情很有帮助.
2016-01-08 00:11
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回答4
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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你好,韦格纳(Wegener)肉芽肿为一种不常见的疾病,开始为上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽肿性炎症,发展为全身性坏死性肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎.呈隐匿性或急性发病,典型临床表现的出现有时需几年.现病史通常为上呼吸道的症状和严重的出血性鼻溢,副鼻窦炎,鼻粘膜溃疡(继发细菌感染),致听力丧失的浆液性或脓性中耳炎,咳嗽,咯血和胸膜炎.有鼻肉芽肿的病人常被误认为慢性副鼻窦炎.鼻粘膜外观呈红色颗粒状,很脆,易出血,可发生鼻中隔穿孔.其他早期症状还有发热,全身不适,食欲不振,体重减轻,游走性多关节病,皮肤损害,鼻泪管堵塞与眼球突出,巩膜外层炎等眼的表现.还可发生耳软骨炎,心肌梗死(血管炎所致),无菌性脑膜炎和中枢神经系统的非愈合性肉芽肿. 最终发展至弥漫性血管损害,表现为坏死性炎性皮肤损害,有空洞形成的肺损害,弥漫性白细胞破碎性血管炎和局灶性肾小球肾炎,后者可进一步发展为弥漫性新月体性肾小球肾炎伴高血压与尿毒症.偶尔,本病仅局限于肺部受累.肾脏累及是全身性疾病的标志,尿检查有蛋白尿,血尿和红细胞管型.如不立即进行适当的治疗,必然会发生肾功能损害. 血清补体正常或升高,血沉加快,白细胞增多.此外还可有明显贫血.抗核抗体和狼疮细胞阴性.抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)常呈高水平阳性,是诊断和随访病人病情相对敏感和特异的标志.进一步鉴别后发现与蛋白酶E反应明显的Wegener相关的ANCA(C-ANCA)与疾病有97%特异性,在伴有明显IgA-C-ANCA的患者,肺泡内出血可能性增多.可以应用免疫抑制剂与细胞毒性药物治疗.最好到专业的大型医院检查治疗.
2016-01-07 19:42
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回答3
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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你好,根据你的问题和症状考虑最好到专业的大型外科检查看看,确诊后积极对症治疗.
2016-01-07 09:37
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回答2
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赵蕾 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉,静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上,下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎,肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节,眼,皮肤,亦可侵及眼,心脏,神经系统及耳等.无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿.该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁.各种人种均可发病,根据美国GaryS.Hoffma的研究,WG的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族.我国发病情况尚无统计资料.未经治疗的WG病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,WG的预后明显改善.尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明.
2016-01-07 04:50
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回答1
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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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全科
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韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎属自身免疫性疾病.病变累及小动脉静脉及毛细血管偶尔累及大动脉其病理以血管壁的炎症为特征主要侵犯上下呼吸道和肾脏.治疗可分为3期即诱导缓解维持缓解以及控制复发.糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者应作为首选.丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白通过介导的免疫调节作用通过干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性.大剂量丙球还具有广谱抗病毒细菌及其他病抗体作用.早期诊断早期治疗力争在肾功能损害之前给予积极治疗可明显改善预后.复方新诺明片对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和控制病情者可选用复方新诺明片进行抗感染治疗有良好疗效能预防复发
2016-01-07 02:54
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