岁被诊断出患进行性肌营养不良症一月余,血...
岁被诊断出患进行性肌营养不良症一月余,血液检验报告为:谷草转氨酶252H;乳酸脱氢酶1093H;磷酸肌酸激酶16977H。咨询目的:希望了解DMD型和BMD型肌营养不良病症有何区别,怎样区分。区分后,患者该怎样治疗,治疗效果如何等目前一般情况:等阶困难,轻微鸭步,起身座下动作稍有困难需要上肢支撑,双下肢无力轻微畏缩,奔跑不力。病史:两年辅助检查:血液检验报告为:谷草转氨酶252H;乳酸脱氢酶1093H;磷酸肌酸激酶16977H。心电图正常,神经肌肉电生理检测等
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回答2
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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性。可以试试DLT五行综合疗法
2016-01-07 22:51
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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病,主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同,可分为多种类型:1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。2、Becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症,但均罕见[诊断]:主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高;肌电图示肌原性损害;必要时肌活检可明确诊断。[治法]:熄风通络,补肝肾天麻10广地龙8白僵蚕8枸杞子12石菖蒲10党参10核桃仁9山萸肉5胆南星9杜仲9牛膝10桑寄生9当归6
2016-01-07 16:15
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