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岁被诊断出患进行性肌营养不良症一月余,血...

进行性肌营养不良症

岁被诊断出患进行性肌营养不良症一月余,血液检验报告为:谷草转氨酶252H;乳酸脱氢酶1093H;磷酸肌酸激酶16977H。咨询目的:希望了解DMD型和BMD型肌营养不良病症有何区别,怎样区分。区分后,患者该怎样治疗,治疗效果如何等目前一般情况:等阶困难,轻微鸭步,起身座下动作稍有困难需要上肢支撑,双下肢无力轻微畏缩,奔跑不力。病史:两年辅助检查:血液检验报告为:谷草转氨酶252H;乳酸脱氢酶1093H;磷酸肌酸激酶16977H。心电图正常,神经肌肉电生理检测等

  • 回答2

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    尹君 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    耳鼻喉科

    进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性。可以试试DLT五行综合疗法

    2016-01-07 22:51
  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病,主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同,可分为多种类型:1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。2、Becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症,但均罕见[诊断]:主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高;肌电图示肌原性损害;必要时肌活检可明确诊断。[治法]:熄风通络,补肝肾天麻10广地龙8白僵蚕8枸杞子12石菖蒲10党参10核桃仁9山萸肉5胆南星9杜仲9牛膝10桑寄生9当归6

    2016-01-07 16:15
就医问药

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什么是进行性肌营养不良症?   进行性肌营养不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。遗传方式有常染色体显性、隐性和x连锁隐性遗传。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。病变累及肢体肌,躯干肌和头面肌,也可累及心肌。根据遗传方式、发病年龄、受累肌肉分布、有无肌肉假性肥大,病程及预后等分为不同的临床类型。 查看全文»

肌肉萎缩 肌无力
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