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(1)3,4-二氨基吡啶(3,4-diaminopyridine):可增加NMJ突触前膜Ach释放,剂量10~20mg/d,分4~5次口服可与嗅吡斯的明(吡啶斯的明)合用,副作用小,相对无毒性。有时服药后1h出现口周感觉异常,偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。(2)盐酸胍酶(guanidinehydrochloride):增强肌力较新斯的明及嗅吡斯的明(吡啶斯健康搜索的明)有效,剂量10~30mg/(kg?d),分4次口服。有骨髓抑制、间质性肾炎、肾小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动及低血压等严重副作用,应从小剂量开始,尽早减量,监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被34-二氨基吡啶取代。(3)Streib和Rothner用泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善,免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松25~60mg/d可与硫唑嘌呤2.3~2.9mg/(kg?d)隔天交替使用,辅以免疫球蛋白静脉疗法,起效需数月至1年,肌力可完全或部分恢复。(4)抗胆碱酯酶药----嗅吡斯的明(溴化吡啶斯的明)及新斯的明等对本病无效,细胞毒性药物应慎用。经胃肠道外给镁可阻滞Ach释放加重肌无力,应慎用影响NMJ传导药物,如氨基糖苷类抗生素,钙通道阻滞药如维拉帕米(异搏定)、普鲁卡因胺、奎尼丁,β-肾上腺能阻滞药和锂等;右旋箭毒碱(d-tubocurarine)、琥珀酰胆碱(suxamethonium)、氯化物、戈拉碘铵(三碘季铵酚)及肌松剂对本病均有不良作用,使肌无力加重,甚至死亡。
2016-01-08 19:23
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2016-01-08 17:46
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