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回答5
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胡永珍 副主任医师
广东省中医院
三级甲等
血液科
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遗传性粪卟啉病是一种罕见的卟啉代谢紊乱疾病,治疗药物包括氯高铁血红素、羟高铁血红素、腺苷钴胺、维生素 B6、葡萄糖等。 1. 氯高铁血红素:能抑制卟啉前体的合成,减少卟啉的产生,从而缓解症状。 2. 羟高铁血红素:具有类似的作用机制,可调节卟啉代谢。 3. 腺苷钴胺:参与体内卟啉合成的调节,有助于改善代谢异常。 4. 维生素 B6:对卟啉代谢过程中的某些酶起到辅助作用,促进正常代谢。 5. 葡萄糖:可提供能量,改善患者的整体代谢状况。 遗传性粪卟啉病的治疗需要综合考虑患者的具体情况,药物治疗应在医生的指导下进行,同时患者要注意避免诱因,如饮酒、使用某些药物等。定期复查,监测病情变化。
2025-03-10 06:33
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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1.去除诱因避免饮酒健康搜索,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物2.支持治疗急性发作期10%葡萄糖静滴,并纠正电解质紊乱?口服大量维生素B、维生素C及维生素E。3.对症治疗腹痛可用吗啡。4.血红素治疗能迅速有效控制中、重度急性发作,治疗反应?在48h内可使临床症状改善血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低。预后:预后较好
2016-01-08 22:03
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回答3
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孟庆福 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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你好,这要注意对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日在医生指导下口服阿的平。
2016-01-08 22:00
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回答2
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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治疗:编辑本段1.去除诱因避免饮酒健康搜索,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物2.支持治疗急性发作期10%葡萄糖静滴,并纠正电解质紊乱?口服大量维生素B、维生素C及维生素E。3.对症治疗腹痛可用吗啡。4.血红素治疗能迅速有效控制中、重度急性发作,治疗反应?在48h内可使临床症状改善血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低。预后:预后较
2016-01-08 20:06
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回答1
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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你好,临床上这个病比较少见,腹痛和神经症状急性发作的促发因素和急性间隙性卟啉病是相同的。包括某些药物,例如磺胺和类固醇等等。通常症状轻微,光过敏有时发生,但比多样化卟啉病少见。
2016-01-08 19:54
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»