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骨髓增生异常综合征MDS

骨髓增生异常综合征

我得了骨髓增生异常综合征MDS请问怎么办啊谢谢表现为贫血5克,白细胞和血小板正常本次发病及持续的时间:3年病史目前一般情况:不能从事体力劳动第一次问题补充:国内有没有比较权威的治疗机构哪家医院比较好呢

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    谷魁广 医师

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    内科

    骨髓增生异常综合征什么是骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。什么原因引起骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。骨髓增生异常综合征有什么症状骨髓增生异常综合征的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。骨髓增生异常综合征需要做哪些检查一、血象:外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少。二、骨髓象:骨髓活检在MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。三、细胞遗传学研究:异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。四、体外骨髓培养的研究:体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。五、其他:约20%血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。如何治疗一、支持治疗。当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。二、维生素治疗:部分RA-S对维生素B6治疗有效。三、肾上腺皮质激素:约10~15%MDS患者,应用肾上腺皮质激素治疗后,外周血细胞计数明显上升。四、分化诱导剂:MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用,目前已用于MDS。五、雄激素。六、联合化疗:就多数MDS而言,常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低,治疗疗效差,即使获得缓解,缓解期也短。若病人年龄小于50岁,处于RAEB-T临床状态好,可酌情用常规化疗。七、骨髓移植:当年龄小于50岁,并处于RAEB或RAEB-T,有HLA同型供者,医疗条件允许,可考虑进行同种异体骨髓移植。以上是对“骨髓增生异常综合征MDS”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

    2016-01-08 17:33
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    李华卿 医师

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    中医科

    你好,骨质增生有腰椎骨质增生、关节骨质增生、颈椎骨质增生和足跟骨质增生。骨质增生是由于感受风寒,或受到以外伤挫导致局部发生无菌性炎症和水肿,循环系统受阻。中医一般称为痹症。建议你用中药外敷治疗。主要采取软坚通络的药物,软化钙化的增生部分。使其软化分解。便于吸收排泄。另外,在治疗过程中要尽量避免对腰部负荷较大的动作。日常生活中养成良好的生活习惯。

    2016-01-08 22:16
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就医问药

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什么是骨髓增生异常综合征?   骨髓增生异常综合征(myeloplasitc syndrome,MDS)是一种起源于造血干/祖细胞克隆性疾病,临床表现以贫血为主,可兼有感染或出血,骨髓内细胞增生,常同时或先后出现红细胞、粒细胞和巨核细胞发育异常、骨髓病态造血,导致进行性、难治性外周血红细胞、粒细胞及血小板减少,具有向白血病转化的倾向。MDS多数起病隐袭,发病率各家报告不一,高低悬殊。国内外统计发病率为2.5/10万~12/10万,有上升趋势,平均发病年龄为60~75岁,50岁以上的病例占50%~70%,小儿较少见,约3%~17%儿童AL先有MDS,男女之比为2:1,30%~60%MDS转化为白血病。 查看全文»

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