黏多糖贮积症Ⅴ型怎么办
孩子今年才六周岁，但明显感觉到她的骨骼发育和同龄孩子不一样，身体躯干偏小，伴有四肢发育畸形，不知道这是营养不良还是什么疾病，再长大一点会不会还有什么其他症状，一个小女生形体发育很重要。听说这种病的名字但不知道具体情况，我很担心。
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回答3
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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您好！一般患有这种疾病的小孩6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，脊柱弯曲与肋骨畸形，胸前后径增大，伴鸡胸和短颈的桶状胸。脊椎后伸困难。腹部膨隆，干骺端肥大，关节活动受限。有的关节又因韧带松弛，关节运动超出正常范围。肌力弱，四肢无力、行走呈鸭步。智力正常或轻度障碍，其特征性面容为眼距宽、鞍鼻、嘴宽大、牙有间隙和牙釉质发育不良、上颌骨突出。也可发生角膜混浊和肝脾肿大。
2016-01-09 09:31
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回答2
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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你好，目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。
2016-01-09 00:31
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回答1
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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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你好！根据临床症状的轻重程度，可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2～3岁发病，常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓，故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失
2016-01-08 21:06
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