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詹昱 副主任医师
广州市第十二人民医院
三级
血液内科
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,表现为自发性出血或轻微创伤后出血不止。治疗效果不佳可能与多种因素有关,如病情严重程度、治疗方案、患者依从性、合并疾病、生活方式等。 1.病情严重程度:血友病的严重程度不同,治疗难度和效果也有差异。重型血友病患者出血频繁且严重,治疗效果可能相对较差。 2.治疗方案:包括替代治疗、预防治疗等。替代治疗所用的凝血因子种类、剂量和使用频率不合适,会影响疗效。 3.患者依从性:患者未按时用药、未定期复查或不注意自我保护,都可能导致治疗效果不佳。 4.合并疾病:若患者同时患有其他影响凝血功能或免疫系统的疾病,会干扰血友病的治疗。 5.生活方式:剧烈运动、受伤、情绪激动等不良生活方式,可能增加出血风险,影响治疗效果。 总之,对于血友病治疗效果不佳的情况,需要综合考虑多种因素,调整治疗方案,并加强患者的自我管理和防护,以提高治疗效果,减少出血风险。
2025-03-11 05:28
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病包括:1,血友病甲及因子III缺乏症;2,血友病乙即因子IX缺乏症;血友阐即因子XI缺乏症.其发病率为5-10/10万以血友病甲较为常见血友病乙次之.其共同特点为终生在轻微损伤后发生长时间出血.本组疾病尚无根治疗法.主要是对症治疗为主:1预防出血养成安静生活习惯以减少和避免外伤出血尽可能避免肌肉注射手术等.2局部止血对表面创伤鼻或口腔出血可局部压迫出血或用纤维蛋白泡沫明胶海棉粘组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处.3替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平以治疗或预防出血
2016-01-09 15:49
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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子Ⅷ,AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ,PTA缺乏).血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.治疗一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(四)凝血酶原复合物浓缩剂.三,去氨基-D-精氨酸血管加压素.四,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.五,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.六,达那唑.七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.八,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.血友病人慎服的药物及食物:牛奶,木耳,鱼,洋葱,大蒜,生姜,浓茶,银杏叶,阿斯匹林,藻酸双脂钠,蛇提取药物(如蕲蛇酶,蛇毒抗栓酶),肝素,双香豆素,水杨酸,水蛭素,尿激酶,链激酶,枸橼酸钠,纤维蛋白溶酶,潘生丁,维生素E,生地黄,川芎,桃仁,红花,广地龙,赤药,当归,枳壳,玉金,刘寄奴,柴胡,川牛膝,丹参,制大黄,连翘,金银花,玄参等,上述食物,西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风,心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结.不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书.
2016-01-09 15:35
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回答2
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病包括:1血友病甲及因子III缺乏症;2血友病乙即因子IX缺乏症;血友阐即因子XI缺乏症.其发病率为5-10/10万以血友病甲较为常见血友病乙次之.其共同特点为终生在轻微损伤后发生长时间出血.本组疾病尚无根治疗法.主要是对症治疗为主:1预防出血养成安静生活习惯以减少和避免外伤出血尽可能避免肌肉注射手术等.2局部止血对表面创伤鼻或口腔出血可局部压迫出血或用纤维蛋白泡沫明胶海棉粘组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处.3替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平以治疗或预防出血.主要是补充因子VIII和因子IX制剂帮助止血.或者可以使用冷沉淀物凝血酶原复合物或输新鲜血浆或新鲜全血等.4药物治疗有1-脱氧-8-精氨酸加压素或使用性激素等.
2016-01-09 13:57
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回答1
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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血友病目前没有根治的办法因此预防更重要.血友病出血多数与损伤有关因此预防出血是防止出血的重要措施之一.目前血友病的治疗方法以替代治疗为主即补充缺失的凝血因子.主要制剂有新鲜全血新鲜血浆或新鲜冷冻血浆冷沉淀物凝血酶原复合物或基因重组的纯化八因子.另外还有药物治疗主要药物有去氨加压素达那唑糖皮质激素抗纤溶药物等.目前正在还在研究的有基因疗法以补充患者因基因缺陷导致的凝血因子缺乏.
2016-01-09 03:31
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