小儿遗传性果糖不耐受是一种罕见的遗传代谢病，由于基因突变导致果糖代谢相关酶的缺乏。治疗主要通过饮食控制和药物辅助。常用药物有果糖二磷酸钠、左卡尼汀、维生素 B1 等。 1. 果糖二磷酸钠：能改善细胞代谢，增强心肌能量供应，对心肌有一定保护作用。 2. 左卡尼汀：促进脂类代谢，有助于改善能量代谢失衡的状况。 3. 维生素 B1：参与体内辅酶的形成，对神经系统和糖代谢有重要作用。 4. 其他辅助药物：如辅酶 Q10，具有抗氧化和改善能量代谢的功能。 5. 补充电解质：如钾、镁等，以维持电解质平衡。 小儿遗传性果糖不耐受的治疗需要综合考虑，药物治疗只是一部分，饮食控制至关重要。家长应带患儿在正规医院就诊，严格遵循医嘱用药。

果糖不耐人群中有少数遗传性果糖不耐受者，在摄入果糖后会发生低血糖反应，并且肠胃不适。需控制用量果糖的摄入量不能过大。健康人每天果糖摄入量阈值为30～80g（平均40g），过多摄入尤其是一次性过多摄入，会导致果糖吸收不良

是需要进行对症的护理，及加强营养多以多样化饮食，尽量的以清淡的为宜就可以的，注意避免刺激及感染加重。

及时治疗后预后良好肝脏病变常属可逆　　1.饮食疗法一旦确定诊断立即终止一切含果糖和蔗糖食物必须终身不再摄入果糖及蔗糖由于饮食的限制维生素C摄入量减少宜予补充　　2.对症治疗当出现低血糖时静脉内注射葡萄糖即可缓解纠正电解质紊乱有出血倾向者可给予成分输血　　3.支持治疗对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗　　4.叶酸治疗也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法

治疗　　及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。　　1.饮食疗法一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。　　2.对症治疗当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。　　3.支持治疗对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。　　4.叶酸治疗也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。　　(二)预后　　合适的治疗可使所有症状在2～3天内消失，血液生化改变在2周内恢复正常，生长落后情况则需2～3年始见好转。无果糖饮食可使患儿获得完全正常的生活，但多数仍留有轻度肝肿大和脂肪变性