细小黄色瘤状皮疹怎么回事啊？
最近我老是感觉身体不舒服，但是又说不上来哪里不舒服，只是老感觉身体上的皮肤有一个痒痒的不适感。去医院检查时才知道是患上了皮疹这个病。细小黄色瘤状皮疹是怎么回事啊？
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆碱在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
2016-01-14 23:04
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回答1
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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细小黄色瘤状皮疹常见于急性神经型尼曼匹克氏病，尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞
2016-01-14 17:03
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