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王庆松 医师
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戒酒避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。 2.放血如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。 3.氯奎0.5~1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。但氯奎有乏力、畏食、发热、肝损害等副作用,限制了大剂量氯奎应用。小剂量0.125g,每周2次,用药1年可使大部分患者缓解,但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用,仅限于临床不适合放血者应用。 4.红细胞生成素可促进血红蛋白合成,减少铁储存,现作为新的治疗方法进行研究。 5.去铁铵治疗效果优于静脉放血,对严重并发症而不适用放血治疗者,应用去铁铵尤为合适。1.5g/d,每周5天,缓慢皮下注射。 6.干扰素研究发现丙型肝炎病毒感染与获得性迟发性皮肤型卟啉病有关。干扰素-α300万U,隔天1次
2016-01-14 20:08
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许宗彦 主治医师
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内科
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1.红细胞生成性原卟啉病(1)口服β-胡萝卜素:是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4~6周,待出现掌跖黄染后减量维持2~3个月,可使患者对日光的耐受时间明显延长,使能适应正常的生活和工作。其机制可能是通过在皮肤中形成的β-胡萝卜素保护层及对氧自由基的猝灭作用,而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响,因而在每年发病季节及之前有规则地服用本药是必需的。除皮肤黄染外(在减量和停服后可自行消退),一般无其他不良反应。(2)维生素b6大剂量疗法:晨起一次口服100mg,以后每小时1次,连服1o次,可使症状改善。其机制可能与促进烟酸和烟酰胺的生成、减轻光过敏现象有关。(3)口服烟酰胺和维生素e。(4)考来烯胺(消胆胺)4g,每天3次,餐前服用。其在肠道与原卟啉结合,阻断原卟啉的肠肝循环,从而促进过多原卟啉的排除,对防止本病肝胆病变的进展有效。2.迟发性皮肤卟啉病
2016-01-14 14:19
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»