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什么是骨纤维异常增殖症

您好大夫我是一名骨纤维异常增殖症患者我今年20我10岁发病我想知道我如果我现在放弃治疗的话在我以后的日子里这个病会不会有什么恶变?希望你能仔细的回答我我不能上传X光片之类的东西

  • 回答4

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    骨纤维异样增殖症是骨骼发育障碍,骨组织逐渐被增生的纤维组织替代的一种骨性病损,又称骨纤维结构不良或骨纤维发育异常。本病女性较为多见,男女之比为1:2~3。发病多种10岁左右,但就诊常在青年期,合并内分泌紊乱者3~4岁发病,甚至在初生后即有症状。骨纤维异样增殖症可以发生在任何骨骼,有单发,也有多发,可波及一骨,也可累及多骨。单发性骨病损多位于股骨、胫骨、肋骨或颌面骨。病变多局限在肋骨的一段或长骨的干骺端,也有广泛侵犯者。多发性病例常偏一侧肢体,发病部位以股骨、胫骨、腓骨和骨盆较多,双侧受累者并不对称。上肢有病损者往往同时见于颅骨。躯干的病损可波及数根肋骨和椎体及其附件。肋骨常不限于一侧。肢体的骨纤维异样增殖症以一侧上下肢为主,而对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。【症状及体征】最常见的症状是骨病损。病损症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关。年龄越轻,症状越重。大多数早期病例可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。常发生病理性骨折,有些病例以此为首发症状,其特点是常有轻度外伤为诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,但很少移位,绝大多数可在制动后愈合。于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起,类似狮面孔。有时引起眼球突出,肋骨和脊椎骨受累时,表现胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形。掌跖骨受侵者,肢端隆起。深部的病损一般很难早期发现。皮肤色素沉着也是较多见的体征,其特点是散在腰、臀、大腿等处,偏患侧且以中线为界。呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时很浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,但组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重的病例。绝大多数为女性。女性表现为阴道出血,但不是月经。严重者有3~4月即出现。第二性征出现较早,外阴变大,乳房发育较早,腋毛和阴毛过早出现。偶见智力减低和其他内分泌症状。半侧多骨广泛病变,皮肤色素沉着并性早熟者,称为Albright综合症。

    2016-01-16 08:16
  • 回答3

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    孔书雪 医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    【X线表现】病变位于髓腔呈膨胀性溶骨性改变,为磨沙玻璃状,有时伴囊状阴影,可见不规则的钙化,皮质变薄,厚薄不一,可弯曲表形,病变周围界限清楚,无骨膜反应。单发性病灶分局限性和广泛性两种:局限性病变限于一处,位于长骨干者常发生在干骺端,广泛性常侵犯长骨的一端或大部分。多发性侵犯数骨者,常侵犯邻近数骨。各骨病变呈不同表现,髂骨病变为较大的多囊性溶骨,内有骨纹理,四肢长骨为髓腔宽窄不匀,皮质骨变薄而扩张,髓腔内正常骨纹理消失,呈磨沙玻璃样变,有的部分有囊状改变,常并发骨弯曲变形及病理骨折,但移位较少。【治疗】单发病灶行刮除或切除植骨术。畸形严重者,则行截骨矫正合病灶刮除术,但复发率较高。本病不宜做放疗,因为放疗易引起恶化。

    2016-01-16 04:47
  • 回答2

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    谷魁广 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。该病好发于儿童及青年,女性较多见,偶见于婴儿和70岁以上老年人。68岁了,看她的症状是否严重,不严重的话建议保守治疗;如果严重影响生活质量,且患者体质很好,可以考虑手术治疗。

    2016-01-16 04:32
  • 回答1

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    赵蕾 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。临床症状:(1)病变在上颌下颁者,以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者,与鼻炎、鼻窦炎症状相似,可出现鼻塞、鼻分泌物增多,重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状,这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系,有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见,但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状,对患者危害较大。

    2016-01-15 23:30
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许建中

许建中 / 主任医师

擅长:关节置换和关节镜技术。 留美归国后率先在省内成熟开展了关节置换不输血技术,膝单髁置换技术,保留部分原假体的关节置换感染控制技术,膝关节感染一期翻修技术,膝置换后慢性疼痛的诊断治疗技术,老年膝关节置换后运动恢复的研究,省内率先开展了肩关节疾病的关节镜及置换技术,股臼撞击症的诊断及手术治疗。

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李永革

李永革 / 主任医师

擅长:擅长脊柱脊髓损伤、颈椎病、腰椎间盘突出症、胸腰椎管狭窄症、椎体滑脱症等综合微创治疗技术及关节置换手术。

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李莹

李莹 / 主任医师

擅长:近视手术(全飞秒Smile、个性化飞秒Lasik、千频个性化SmarTPRK等、老花眼激光等)

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