临床主要表现为海蓝组织细胞对各脏器的浸润症状和体征,最常见脾肿大,其次肝肿大及继发的血小板减少或全血细胞减少[1],骨髓涂片出现大量海蓝组织细胞.偶可发生肝硬化和肝功能衰竭,约15%患者死于肝硬化[2].继发性系骨髓细胞,血细胞或其他细胞大量增生时,细胞代谢增加,产生大量脂质降解产物,被组织细胞吞噬后,导致过多脂质在细胞内堆积,可继发于多种疾病,如特发性血小板减少性紫癜,慢性髓细胞性白血病,多发性骨髓瘤,真性红细胞增多症,地中海贫血,慢性肉芽肿及各种脂质代谢异常的疾病.应查找可能引起继发性SBH之各种原发病.非原发性SBH无特殊治疗方法.脾功能亢进可做切脾治疗.

海蓝组织增多症主要表现肝脾肿大,脾肿大比肝肿大更为常见.可发生肝硬化及死于肝功能不全.有鼻出血,紫癜等出血倾向,皮肤有竭色素沉着.可出现神经系统症状及眼底黄斑区有白色环.实验室检查有轻度贫血,血小板减少及粒细胞减少.骨髓象可见大量海蓝颗粒的组织细胞.诊断海蓝组织增多症(SBH)时应查找可能引起继发性SBH之各种原发病.原发性SBH无特殊治疗方法.脾功能亢进可做切脾治疗.