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洪建国 主任医师
上海市第一人民医院
三级甲等
儿科
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海蓝组织增多症是一种罕见的脂质代谢障碍性疾病,主要影响骨髓、脾脏和肝脏等器官。治疗方法包括药物治疗、饮食调整、定期监测等。治疗药物有去铁胺、地拉罗司、维生素 C 等。 1. 疾病介绍:海蓝组织增多症是由于基因突变导致脂质代谢异常,巨噬细胞内出现大量海蓝色颗粒。 2. 药物治疗:去铁胺能促进铁的排出;地拉罗司可减少铁的吸收;维生素 C 有助于增强机体抗氧化能力。 3. 饮食调整:减少含铁丰富食物的摄入,如动物肝脏。 4. 定期监测:定期检查血常规、铁蛋白、肝肾功能等。 5. 对症治疗:若有脾功能亢进,可能需要考虑脾切除。 6. 支持治疗:贫血严重时,可能需要输血治疗。 海蓝组织增多症的治疗需要综合考虑多种因素,家长应带孩子在正规医院接受专业医生的治疗,并严格遵医嘱。
2025-03-18 07:17
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黄飞龙 医师
家庭医生在线合作医院
其他
妇产科
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临床主要表现为海蓝组织细胞对各脏器的浸润症状和体征,最常见脾肿大,其次肝肿大及继发的血小板减少或全血细胞减少[1],骨髓涂片出现大量海蓝组织细胞.偶可发生肝硬化和肝功能衰竭,约15%患者死于肝硬化[2].继发性系骨髓细胞,血细胞或其他细胞大量增生时,细胞代谢增加,产生大量脂质降解产物,被组织细胞吞噬后,导致过多脂质在细胞内堆积,可继发于多种疾病,如特发性血小板减少性紫癜,慢性髓细胞性白血病,多发性骨髓瘤,真性红细胞增多症,地中海贫血,慢性肉芽肿及各种脂质代谢异常的疾病.应查找可能引起继发性SBH之各种原发病.非原发性SBH无特殊治疗方法.脾功能亢进可做切脾治疗.
2016-01-16 06:48
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