病情分析：血卟啉病又称血紫质病，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。血卟啉病-临床分类1、红细胞生成性血卟啉病2、肝性血卟啉病，后者又分4种类型即：（1）急性间歇性卟啉病（AIP）：为卟胆原（PBG）脱氨酶缺乏所致；（2）迟发性皮肤型；（3）混合型；（4）隐匿型。血卟啉病临床表现为三大主症：腹痛、精神神经症状、皮损。急性间歇性卟啉病（AIP）临床最常见。卟啉前物质抑制γ-氨基丁酸生成及释放，影响正常神经递质的功能。红细胞生成性血卟啉病1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤；外用3%二羟其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。2、溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。肝性血卟啉病1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。3、激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松10-20mg，3次/d获良效。4、对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状，12.5-25mg3次/d。甲派氯丙嗪疗效更好，5-10mg3-4次/d。严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯。5、血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射，速度不大于40mg/min，6－10min注毕；也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次，第2次注射至少间隔12小时，疗程3-5d。6、静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6－9个月，生化改善12－24个月。个体差异较大。7、氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数月至数年。对迟发性皮肤型病人可获完全缓解．治疗中应密切观察肝功（SGPT）情况。8、纠正水、电解质紊乱：对抗利尿激素释放过多者，应限制水分摄入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg3次/d，5-10d为一疗程。如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者，则需补充盐类和水分。急性发作时偶见低镁血症性抽搐，应予补充镁盐。编辑本段血卟啉病中医治疗辨证论治1．湿热壅盛证：腹痛胀满；恶心欲呕，口腻纳呆，渴不欲饮，身热不扬，烦躁如狂，舌红苔黄腻，脉濡数。清热祛湿。2．肠道瘀滞证：腹部刺痛或胀痛、拒按，部位不定，腹胀食少，恶心呕吐，身现斑疹，舌暗或有瘀点，脉弦涩。活血化瘀、行气宽肠。3．寒滞肠道证：脘腹剧痛，恶心呕吐，腹胀肠鸣，腹泻或便秘，恶寒肢冷，面色苍白，苔白，脉沉弦有力。散寒温肠。4．大肠热结证：腹痛拒按，发热口渴，烦躁如狂，大便秘结或稀水旁流，小便黄，舌红，苔黄，脉沉数。苦寒攻下。用药膈下逐瘀汤处方：灵脂6克（炒）当归9克川芎6克桃仁9克（研泥）丹皮6克赤芍6克乌药6克玄胡索3克甘草9克香附4.5克红花9克枳壳4.5克功能主治：活血祛瘀，行气止痛。治膈下瘀阻气滞，形成痞块，痛处不移，卧则腹坠；肾泻久泻。现用于慢性活动性肝炎、血卟啉病、糖尿病、宫外孕、不孕症等属血瘀气滞者。用法用量：水煎服。病轻者少服，病重者多服，病去药止。摘录：《医林改错》卷上