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史东岳
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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患有肝豆状核变性的患者应该注意低铜饮食，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。一般可用二巯基丙醇积极治疗的。
2016-01-17 00:26
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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本病大多在10～25岁间出现症状，一般病起缓渐，临床表现主要是进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白(CP)：血清CP
2016-01-16 08:09
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
