没这个病,但有红斑狼疮/

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多脏器,多系统损害为主的自身免疫性疾病,多见于青壮年女性,可急性或慢性隐匿性发作,反复恶化与自行缓解常交替进行,病情日趋恶化,晚期常因全身多脏器衰竭,心肾损害而预后不良.我国初步调查SLE患者发病率为20~70/10万人,属高发地区.且近年统计资料显示其年发病率有逐渐上升的趋势,患者亦日趋年轻化[1].发病原因：系统性红斑狼疮的发病原因,尚不完全清楚,一般认为是多因素的,可能与遗传,性激素,环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关.①经大量研究表明,系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性.人类遗传基因研究发现：某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病有关；先天性补体C4及C2的缺乏,也易发生系统性红斑狼疮.目前世界上许多风湿病学家正在寻找导致系统性红斑狼疮的致病基因.遗传因素作为一个内因,还要有某些外因参与才可能发病.②系统性红斑狼疮好发于中青年女性,育龄期女性的发病率比同龄男性高9—13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率低,仅略高于男性.正值育龄期的中青年女性,体内雌激素水平远高于一般人群.通过大量的研究证实,雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用,它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成.③环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义.约40％的病人暴露于阳光或紫外线中,可见面部蝶形红斑加重,或出现新的皮损,或使全身症状加重,这种现象称为光敏感.磺胺类,四环素等药物因为能诱发光敏感,所以会增强紫外线的效应.普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体,包括性激素的影响诸因素作用形成的结果.因此,遗传素质很强,则弱的环境刺激也可引起发病,反之,遗传素质虽不很强,但环境刺激足够强也可致病.临床表现：系统性红斑狼疮可急性,暴发性起病,亦可慢性,隐匿性起病,并伴有反复发作和缓解.系统性红斑狼疮的临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现几个器官几个系统受累的表现,所以临床表现多种多样,极易误诊为类风湿关节炎,肾炎,心包炎,再生障碍性贫血,精神病等等.最常见的早期临床表现,多为非特异性的全身症状.有80％—100％的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力,可发生于皮损,关节肿痛等症状之前.乏力可能是狼疮活动的先兆.60％病人有体重下降,并通常伴有其他全身症状.病情恶化前,体重可逐渐或急剧下降.80％以上的病人有发热,并且大多为高热.年轻病人更易出现发热.因此,对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性,一定要排除非系统性红斑狼疮的可能.关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一.几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛.关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在,但常与皮损,发热和其他内脏损害同时发生.常累及近端指(趾)间关节,膝关节,腕关节和掌指关节,其次是踝关节,肘关节,肩关节,一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节,呈发作性,对称性关节疼痛,肿胀,并常伴有晨僵,检查时能发现关节有肿胀,压痛和活动时疼痛,与类风湿关节炎相似,在疾病早期可引起误诊.有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据.一般不引起关节畸形,但也有4％—8％的病人经关节反复疼痛和肿胀后；可出现关节半脱位和挛缩,从而出现关节畸形.有5％—10％的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死,是该病病人致残的重要原因.最常累及的部位是股骨头,表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍.几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史,而且一般所用的剂量较大.长期服用肾上腺皮质激素的病人,尤其是使用较大剂量者,可出现骨质疏松.在发生骨折前常无临床症状.约70％的系统性红斑狼疮病人出现肌痛,肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现,但仅有5％—10％的病人伴发炎症性肌病.相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关,常见的药物为糖皮质激素和氯喹,以前者尤为多见.诊断标准：目前应用最广的是美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准,其诊断的敏感性97%,特异性98%.(1)颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑；(2)盘状红斑：面部的隆起红斑,上覆有鳞屑；(3)日光过敏：日晒后皮肤过敏；(4)口腔溃疡：经医生检查证实；(5)非侵蚀性关节炎：大于两个外周关节；(6)胸膜炎,心包炎；(7)肾脏病变：蛋白尿每日0.5克以上或细胞管型；(8)神经系统异常：抽搐或精神病；(9)血液学异常,溶血性贫血,或白细胞少于4×109／L,或淋巴细胞少于1.5×109／L,或血小板少于100×109／L.(10)免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性,或梅毒血清试验假阳性；(11)免疫荧光抗核抗体阳性.在以上11项标准中,符合4项或4项以上者,即可诊断为系统性红斑狼疮.临床治疗：本病目前尚无根治的方法.普遍的西药治疗主要有1,非甾体类抗炎药：如消炎痛,阿斯匹林,萘普生,芬必得等,这类药主要用于发热,关节痛,肌痛,乏力等症状而无明显脏器损害的患者,但因其对肝肾易造成损害,故对狼疮性肾炎患者使用时应特别小心.2,抗疟药：并不是所有的抗疟药都可以治疗红斑狼疮,这里主要指氯喹,羟基氯喹等.该类药具有抗炎,免疫抑制作用,对人体具有光保护作用,可以缓解红斑狼疮患者的皮肤损害,对控制皮疹,关节症状,光敏感有一定效果.是治疗盘状红斑狼疮的主药.3,糖皮质激素类（简称：激素类）药：尽管糖皮质激素长期应用有不少副作用,但对大多数红斑狼疮患者来说,选择此类药物仍是最重要的治疗方法,尤其对急性或暴发性狼疮或有肾,心,脑,肺等主要脏器损害者更应适时,足量应用,其用药原则是早期,足量,并持续用药,早期用量大,随病情好转应逐渐减量.减量速度应根据病情恢复程度而定,多数患者一年以后能以5-15mg以下剂量维持.4,免疫抑制剂：此类药常与糖皮质激素联合应用,也可单独使用,主要适用于狼疮性肾炎,狼疮肺,中枢神经系统受累的患者,对于撤减激素后疾病易复发,激素有效但用量过大出现毒性作用者也较为适宜.这类药毒副作用较大,特别是引起骨髓抑制及肝肾功能损害,应用期间应定期检查血常规及肝肾功能指标.此类药目前常用的疗效可靠的是环磷酰胺（CTX）,其主要副作用是骨髓抑制,性腺萎缩,致畸胎等.目前尚有用其他免疫调节剂治疗红斑狼疮的,如胸腺肽,转移因子等,也有使用肝素治疗狼疮肾炎的报道.5,其它疗法：在用上述方法无效时,患者多脏器严重受损者,可采用血浆置换法,脏器移植法,严重的肾脏损害出现肾功衰竭者可采用透析疗法或肾移植术.

应该是红斑狼疮,属于免疫性疾病,比较严重,晚期可以损伤心脏,肾脏,导致死亡,可以用中西医结合治疗,