马方综合征是怎样的一种疾病
昨天到一个大学同学家里玩,到他家后才知道,他的一个表亲上个月到这里来玩就住在他家,后来觉得身体有些不舒服,去药店自己买了点药吃结果没大起作用,于是采取找医生,结果说是得了马方综合征。
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杨华章 主任医师
广东省人民医院
三级甲等
内分泌科
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马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病,主要影响心血管、骨骼和眼部等系统。其症状多样,包括身材高大、四肢细长、关节松弛、心脏病变、眼部异常等。治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。 1. 疾病原理:马方综合征是由于基因突变导致的,影响了身体结缔组织的正常功能,使得骨骼、心血管和眼部的结构和功能出现异常。 2. 症状表现:身材高大细长,手指和脚趾细长呈蜘蛛指(趾)样;关节过度伸展,活动范围过大;常伴有心血管病变,如主动脉瘤、主动脉夹层等;眼部可能出现晶状体脱位等。 3. 诊断方法:通过身体检查,观察骨骼、关节和眼部特征;进行心脏超声、CT 等检查明确心血管病变;基因检测可辅助诊断。 4. 治疗手段:药物治疗主要用于控制心血管症状,如使用β受体阻滞剂(如美托洛尔、普萘洛尔)降低心率和血压,减少心血管并发症的风险;手术治疗用于处理严重的心血管病变,如主动脉瘤修复术等。 5. 日常注意:患者需定期复查,避免剧烈运动和重体力劳动,保持健康的生活方式。 马方综合征是一种较为复杂的疾病,需要早期诊断和综合治疗,以提高生活质量和延长生存期。
2025-03-23 19:06
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回答2
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许宗彦 主治医师
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内科
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你同学的表亲身体不舒服,就自己去药店买药服用,这个是不正确的方法。你好。患上这个疾病主要要注意日常生活方面。多注意日常的休息,适当的进行体育运动。不可进行太劳累的事项。多吃新鲜的蔬菜和水果来补充维生素。
2016-01-21 02:20
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回答1
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郭立军 医师
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内科
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你好,1.治疗原则防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。 2.治疗措施目前尚无特殊治疗方法。 (1)一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。
2016-01-20 17:51
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什么是马方综合征? 马方综合征(marfan’s syndrome)是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,属常染色体显性遗传,包括了躯体异常、眼晶状体脱位、关节松弛以及心脏大血管病变在内的一系列临床表现的综合征。但部分患者并无家族史。Marfan综合征(Marfan's syndrome)异名:马方病、肢体细长症、蜘蛛指(趾)症。其中心血管病变是病人死亡的主要原因。 查看全文»