同学有遗传性血管性水肿,这病咋回事?
我们宿舍有一个同学讲话很撕哑,经常说咽喉肿痛的,也很经常见她吃药治疗,前几天无聊,大家才闲聊的时候,她向我们讲出其实他是有遗传性血管性水肿的,这个病是她奶奶就有了,她老爸也有。
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回答5
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陈松龄 主任医师
中山大学附属第一医院
三级甲等
口腔科
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遗传性血管性水肿是一种罕见的遗传性疾病,由基因突变引起,常表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿。其发病机制、症状特点、诊断方法、治疗手段和日常注意事项等都需要了解。 1.发病机制:主要是由于基因突变导致补体 C1 酯酶抑制物功能缺陷或数量减少,引起缓激肽等血管活性物质释放增加,导致血管通透性增加,引发水肿。 2.症状特点:常累及皮肤、胃肠道及上呼吸道黏膜,皮肤表现为非凹陷性、非瘙痒性的水肿,胃肠道症状包括腹痛、恶心、呕吐,上呼吸道黏膜水肿可引起呼吸困难。 3.诊断方法:通过家族史、临床表现、实验室检查(如补体 C4 水平降低等)来确诊。 4.治疗手段:急性发作时可使用新鲜冷冻血浆、C1 酯酶抑制物浓缩剂等。长期预防可使用弱雄激素类药物如达那唑。 5.日常注意事项:避免外伤、感染,避免使用可能诱发发作的药物,如血管紧张素转换酶抑制剂。 遗传性血管性水肿虽然罕见,但通过规范的诊断和治疗,患者的症状可以得到有效控制,提高生活质量。
2025-03-20 14:58
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回答4
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孟庆福 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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凝血酸,1~3g/日,分3次口服。2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。5.局部冷湿敷。
2016-01-21 06:47
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回答3
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陈保国 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
口腔科
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1.婴儿期发病,常有家族史。 2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。 3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色。无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有荨麻疹。 4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛,但无肌强直及反跳痛。 5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。 6.实验室检查:C1酯酶抑制物缺乏或减低,血清C2、C4含量亦低。
2016-01-21 06:31
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回答2
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。
2016-01-20 22:12
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回答1
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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你好啊,遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿。
2016-01-20 20:45
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