女儿有小儿遗传性大疱性表皮松解症，老婆和...
2016-01-20 12:40
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女儿有小儿遗传性大疱性表皮松解症，老婆和我既担忧又心疼，为什么她小小年纪就要受这种苦，为什么不能像同龄孩子一样健康长大。请求大家告诉我个有效的治疗方法。想得到怎样的帮助：小儿遗传性大疱性表皮松解症要怎么治疗（
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回答1
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孟庆福 医师
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你好，可以采用外科治疗：出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿，可行狭窄扩张术、尿道松解术。手足指(趾)间假蹼松解术。长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖。有鳞癌发生时，应将病损完整切除。某些JEB患者，必要时气管切开，维持自主呼吸，避免气道梗阻而死亡。牙釉质发育不全的患者早期行牙齿修复术。
2016-01-21 02:35
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