尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。至少有五种类型。尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。

这种并多见于两岁的婴幼儿中，亦在新生儿期内发病。主要是由神经硝磷脂酶缺乏导致神经硝磷脂代谢障碍。你好，这种病状主要表现为中枢神经系统退变，幼年临床表现为有明显黄疸，肝脾肿大和神经症状，多于学龄前死亡。成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度的肝脾肿大，胆可以长期生存

　这是一种常染色体隐性遗传病，发病几率不高，常见于犹太人，孩子出生6个月后会有症状，肝脾肿大，食欲不振，面色蜡黄，智力低下。，尼曼-皮克病是因鞘磷脂及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。

无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。1、抗氧化剂：维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。3、胚胎肝移植：已有成功的报道。