血卟啉病
血卟啉病发病一定二个月,现巳瘫痪在床,呼吸困难。特求助李医生看如何治疗?现在医院也只能维持生命!特求助!!请李医生联系,13501727590病人家属。补充问题1:(2009-08-3123:34:17)呼吸困难,四肢瘫痪在床。呼吸用机器维持生命
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回答5
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李希弘 医师
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您好,请问您是已经被确诊为血卟啉病了吗?血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.肝性血卟啉的临床表现可分为:(1)急性间歇型.以腹痛,神经精神症状为主要表现,临床较多见.(2)迟发性皮肤型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变,红斑,水泡,湿疹,瘢痕形成和色素沉着.(3)混合型.兼有前二型症状.(4)遗传性粪卟琳型.有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉Ⅲ增多而无症状,但在巴比妥,眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现.本病诊断依据为临床症群(皮肤症群,腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性.本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.您如果确诊出现以上症状,建议住院治疗.
2016-01-22 06:11
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回答4
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肖起涛 主治医师
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这种情况没有什么特别的好办法,只能对症治疗。
2016-01-22 03:17
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回答3
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.您如果确诊出现以上症状,建议住院治疗.
2016-01-21 23:11
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回答2
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孟庆福 医师
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全科
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必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植.
2016-01-21 15:32
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网友匿名追问:2017-11-04 17:11
孩子这情况怎么办,给上述一样的,求助求助
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张俊相医生对该追问进行回答:2017-11-05 09:23
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张俊相 住院医师
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你好,能够理解做为父母的心情,但是这个疾病,目前国内医学上并没有特别有效的治疗方式。而且预后也很不好。一般的医院连保守治疗都很难做到。
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回答1
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸. 本病在中医学中可属“腹痛”,“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴,治疗原则为温中理气止痛,养心安神,疏肝理气,健脾燥湿,活血化瘀,清热解毒等,主要根据临床不同表现,进行辨证论治.亦可配合针灸,推拿,药浴等不同的对症治疗. 游氏卟啉方 功能:清热通脏,活血化瘀. 主治:肝炎血卟啉病急性间歇型.
2016-01-21 12:59
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追问是开放提问,不一定是原来医师回答
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»