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小儿先天性肌强直综合征吃什么药

婴幼儿

小儿先天性肌强直综合征吃什么药

  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谷魁广 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    应对家长说明本病为良性疾病,但病期较长,需耐心处理。轻症者对日常生活影响不大,无需特殊治疗。奎宁和普鲁卡因胺对本病可有效,可使强直症状消除数小时。此外苯妥英钠、泼尼松(强的松)等亦有一定疗效。症状严重影响日常生活和学习者可采取下列治疗措施,以对症治疗为主。  1.奎宁具有箭毒样作用,能降低神经-肌肉突触的兴奋性,抑制乙酰胆碱的释放过程,延长肌肉收缩不应期,且具稳定肌膜的作用,为治疗肌强直的常用药物。硫酸奎宁剂量儿童用量为每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。用药过程中应注意耳鸣、耳聋、头痛、恶心、腹痛、皮疹及视神经萎缩等副作用。  2.苯妥英钠该药可稳定肌膜,减少膜兴奋性,减少钠离子内流入细胞。儿童剂量为3~8mg/(kg?d),分3次口服。副作用有震颤、牙龈增生、共济失调等。  3.普鲁卡因胺该药可抑制神经-肌肉突触的兴奋性,稳定肌膜。儿童剂量为每次14mg/kg,每6小时1次。剂量过大可出现胃肠道症状、发冷、发热、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒细胞减少、系统性红斑狼疮等。  4.肾上腺皮质激素或ACTH可促进钾离子排泄,降低肌细胞对钾离子的敏感性。可用泼尼松1~2mg/(kg?d),1次顿服;或地塞米松0.1~0.2mg/(kg?d),静脉滴注,症状改善后减量;或ACTH每次0.5~1U/kg,2次/d肌内注射。  5.其他药物乙酰唑胺、硝苯地平、地西泮(安定)等亦可应用。

    2016-01-23 15:28
  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    赵蕾 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    1.奎宁具有箭毒样作用,能降低神经-肌肉突触的兴奋性,抑制乙酰胆碱的释放过程,延长肌肉收缩不应期,且具稳定肌膜的作用,为治疗肌强直的常用药物。硫酸奎宁剂量儿童用量为每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。用药过程中应注意耳鸣、耳聋、头痛、恶心、腹痛、皮疹及视神经萎缩等副作用。  2.苯妥英钠该药可稳定肌膜,减少膜兴奋性,减少钠离子内流入细胞。儿童剂量为3~8mg/(kg?d),分3次口服。副作用有震颤、牙龈增生、共济失调等。

    2016-01-23 02:25
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