先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病这个病是属于基因缺陷的病是先天性的缺乏肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷皮质醇合成部分或完全受阻使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加导致肾上腺皮质增生这个病的治疗就是终身使用药物治疗用激素替代疗法CAH的治疗为终生如果治疗及时且适当效果较好可获得正常的生长、发育和生育能力治疗过程中的监测非常重要一般建议：1）每三个月监测血17α-OHP、DHEA、睾酮、PRA24小时尿中17-KS、17-OHS、孕三醇可以用于所有类型CAH的治疗调整；2）生长期患儿应定期检测身高增长速度每两年测一次骨龄；3）睾酮值应抑制在相应性别、年龄的正常范围内希望对你有帮助

先天性肾上腺皮质增生症（CAH），是由基因缺陷所致的肾上腺皮质多种类固醇类激素合成酶先天性活性缺乏引起的一组常染色体隐性遗传性疾病。这个病是属于基因缺陷的病，是先天性的缺乏肾上腺皮质激素合成有关酶缺陷，皮质醇合成部分或完全受阻，使下丘脑-垂体的CRH-ACTH代偿分泌增加，导致肾上腺皮质增生。这个病的治疗就是终身使用药物治疗，用激素替代疗法，CAH的治疗为终生，如果治疗及时且适当，效果较好，可获得正常的生长、发育和生育能力。治疗过程中的监测非常重要，一般建议：1）每三个月监测血17α-OHP、DHEA、睾酮、PRA，24小时尿中17-KS、17-OHS、孕三醇，可以用于所有类型CAH的治疗调整；2）生长期患儿应定期检测身高增长速度，每两年测一次骨龄；3）睾酮值应抑制在相应性别、年龄的正常范围内。希望对你有帮助。