肺含铁血黄素沉着症
患者年龄:7岁病名:肺含铁血黄素沉着症 病症:发烧 咳嗽 吐血贫血 原因不知目的:能够及时得到医治本次发病及持续的时间:大约2周把目前一般情况:有时象正常的孩子,但只要一感冒病就突发,不断地发烧 咳嗽 吐血,脸色蜡黄 有时苍白病史:从一岁一直到现在(98年---05年)以往的诊断和治疗经过及效果:治疗后能稳定一段时间,效果也挺好,可是就是反复辅助检查:定时去医院检查 药物不断,中药也在吃其它:
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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
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全科
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您好:一般特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis) 为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。 由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。 本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。 胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。 如何治疗: 治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。
2016-01-25 21:06
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史东岳
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肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化.发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前.发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚.本病病程长,反复发作,长期预后不良.初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年.发作时有上述表现.间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色.贫血时轻时重.大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高.有人认为牛奶可能是发病的原因之一,患儿最好停用牛奶.
2016-01-25 18:47
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回答3
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
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外科
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您好:对特发性肺含铁血黄素沉着症,目前尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻。非常感谢您对我们网站的信任与大力支持。放心求医网的“疾病大全”栏目里面有各类疾病专题,详细介绍了各种疾病的病因、病机、检查诊断、治疗方法和预防养生之道。欢迎您光临放心求医网的“疾病大全”频道。http://www.fx120.net/jbdq/index.htm
2016-01-25 14:03
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回答2
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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对于具体治疗的建议我不是太明白,"糖皮质激素"具体指得是什么啊?在她的日常生活中,我们应该具体怎么做比较好?例如吃些什么,不宜做什么?她的病有无生命危险?目前有无彻底医治好的先例?能提供详细地址吗非常感谢!
2016-01-25 04:10
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回答1
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秦桂华
上海市松江区九亭镇卫生院
一级
内科
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您好!这个病的特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成含铁血黄素沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化治疗目前主要是选择皮质激素,发作期静脉用药,然后改为口服泼尼松,病情逐渐后再减量,维持时间6个月到2年,如无效再试用其他免疫抑制剂。家长要注意孩子平时的保暖工作,防止感染,感冒会加重病情。
2016-01-25 01:01
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