幼年型颗粒细胞瘤
患者女,16岁,2011年2月,由于一年多不来月经,所以去医院检查。病理诊断是:右卵巢幼年型颗粒细胞瘤。免疫组化:CK核旁点(+),SMA部分(+),Desmin(-),CR少量(+),inhibin(+),Vim(+),CD99(+),CD56(-),Ki-67约5%。
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回答5
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史东岳
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卵巢幼年型颗粒细胞瘤(JGCT)最初由Scully于1977年提出〔1〕,它主要发生于20岁前并与卵巢成人颗粒细胞瘤(AGCT)在临床及病理上存在着差异.几乎有80%的幼年型颗粒细胞瘤发生于20岁前.青春期前JGCT多伴有同性性早熟,Young等曾报道82%<10岁女孩伴性早熟.青春期后患者常伴发月经异常,少数患者可有男性化表现.近年来有报道在男婴睾丸上也可发生JGCT.JGCT有时可与其他罕见疾病如Ollier(内生性软骨瘤病)及Maffuccis病(内生性软骨瘤病及血管瘤)相伴发.本报道例1有停经史,其雌,孕激素水平均处于正常水平,但其睾酮较正常值高,说明JGCT具有内分泌功能,扰乱了卵巢-垂体-下丘脑轴,导致月经异常.Hisaoka曾对1例3岁JGCT伴性早熟女童的冷冻切片行雌二醇,雌三醇,孕酮及睾酮的免疫组化研究,结果示这些激素均主要位于卵巢间质细胞及一些滤泡细胞上.电镜示肿瘤细胞由3类细胞构成:多角细胞,棘细胞及移行细胞.移行细胞具有良好的光面内质网,线粒体,胞浆内含脂滴,是主要的甾类激素合成细胞〔2〕. JGCT一般发生于一侧卵巢,左右侧没有明显差异,双侧发生者少见,文献报道仅2%.瘤体为实性,表面光,切面可为多房囊性.少数瘤体可自发性破裂,可伴腹水.本报道两例均有腹水,1例表面有一小破口,其腹水可能为继发性.诊断JGCT必须符合以下5项标准中至少两项〔3〕.(1)肿瘤细胞弥漫性,结节状,管状,条索状或排列成大小不规则的滤泡结构.(2)罕见Call-Exner小体.(3)颗粒细胞或(和)卵泡膜细胞的常常黄素化.(4)颗粒细胞核染色质深.(5)核有丝分裂指数高,核有异型性.本文作者认为此标准欠严格,如仅符合(4),(5)两项与卵巢颗粒细胞癌难鉴别.本报道两例分别符合以上标准的(4),(5)项.JGCT具有某些特征性的组织特性:肿瘤细胞排列成结节状及大小不规则的滤泡结构,滤泡间及间质内富含酸性粘多糖的液体,肿瘤细胞的单个细胞坏死,及颗粒细胞的高有丝分裂活性. 组织学上,JGCT要与AGCT相鉴别.AGCT常发生在30岁以后,而JGCT罕见30岁以后,前者形成不含粘液的规则的滤泡及Call-Exner小体;JGCT形成含有粘液的不规则滤泡,罕见Call-Exner小体.前者瘤细胞核淡染具备核沟,少见黄素化.JGCT瘤细胞核深染不具核沟,常见黄素化.前者临床罕见早期复发,JGCT则多在早期复发.JGCT有时被误诊为卵泡过度刺激症时增大的囊状卵巢,结合临床病史,用药史,且后者大多是双侧性,可予以鉴别.在恶性肿瘤方面,要与内胚窦瘤,小细胞癌,间质细胞肿瘤及透明细胞癌等鉴别.可根据镜下诊断标准,JGCT免疫组化,肿瘤细胞Vim(+),Ker(-)予以鉴别.有报道JGCT患者血清抑制素水平明显增高〔4〕,因此抑制素可做为JGCT的重要标记.JGCT的预后良好,年幼患者的预后较年长者好.虽然JGCT肿瘤细胞核有异型性,有丝分裂活性高,但其生物学行为并不能从其组织学表现上来判断,只有在确诊时的临床分期可作为评价预后的重要参数.综合分析临床各期肿瘤后发现:肿瘤大小,肿瘤细胞有丝分裂活性,核异形与预后有一定的关系,但如肿瘤临床分期低时则与预后无关〔5〕.JGCT术后复发少见,但可发生于术后3~18个月. 对Ⅰ期JGCT患者,患侧附件切除是最主要的治疗方法,对侧卵巢可予以剖检,不需再行其他治疗,但需对疾病临床分期进行全面评价.有腹水者需行细胞学检查,年龄大而不需保留生育功能者可行双侧附件切除及子宫切除.对临床分期较高及复发者,最佳的治疗方案还有待确定,放,化疗的敏感性不确定,因此术后是否合并放化疗必须仔细考虑〔6〕.
2016-01-26 17:20
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回答4
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张建国 医师
家庭医生在线合作医院
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中医科
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你好;根据你的主诉和病症看;必须做化疗.只要是该年龄引起了上述病症,手术全切后,必须做化疗才可以保证身体和疾病不在复发.只有这样,病症才可以愈合的.只要是化疗成功,该病症就可以愈合的.
2016-01-26 08:05
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回答3
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李增沛 主治医师
南阳市第一人民医院
三级甲等
五官科
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正气不足,气滞,痰凝,血瘀日久而引起的,中医认为治疗癌症要以“软坚散结”为原则,通过脱毒的红豆杉中药材将硬结打散手术全切后,必须做化疗才可以保证身体和疾病不在复发.
2016-01-26 08:04
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回答2
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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中医认为癌是正气不足,气滞,痰凝,血瘀日久而引起的,中医认为治疗癌症要以“软坚散结”为原则,通过脱毒的红豆杉中药材将硬结打散,可延长生命,减轻痛苦,防止复发转移,最终实现“长期带瘤生存”
2016-01-26 04:45
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回答1
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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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全科
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总体来看颗粒细胞瘤治疗以手术为主,根据分期辅以放化疗。大部分对放化疗较敏感。颗粒细胞瘤一般预后尚好,其5年存活率可达80%~97%,10年存活率为70%左右。
2016-01-26 03:06
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