首页>即问即答 > 内科 > 血液病科 > 幼年型颗粒...
快速提问

即问即答

首页 找问题 找医生 专家答疑 健康微窗口 健康热点 查疾用药 健康百问 找名医看诊 预约挂号

幼年型颗粒细胞瘤

白细胞减少和粒细胞缺乏症

患者女,16岁,2011年2月,由于一年多不来月经,所以去医院检查。病理诊断是:右卵巢幼年型颗粒细胞瘤。免疫组化:CK核旁点(+),SMA部分(+),Desmin(-),CR少量(+),inhibin(+),Vim(+),CD99(+),CD56(-),Ki-67约5%。

  • 回答5

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    史东岳

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    卵巢幼年型颗粒细胞瘤(JGCT)最初由Scully于1977年提出〔1〕,它主要发生于20岁前并与卵巢成人颗粒细胞瘤(AGCT)在临床及病理上存在着差异.几乎有80%的幼年型颗粒细胞瘤发生于20岁前.青春期前JGCT多伴有同性性早熟,Young等曾报道82%<10岁女孩伴性早熟.青春期后患者常伴发月经异常,少数患者可有男性化表现.近年来有报道在男婴睾丸上也可发生JGCT.JGCT有时可与其他罕见疾病如Ollier(内生性软骨瘤病)及Maffuccis病(内生性软骨瘤病及血管瘤)相伴发.本报道例1有停经史,其雌,孕激素水平均处于正常水平,但其睾酮较正常值高,说明JGCT具有内分泌功能,扰乱了卵巢-垂体-下丘脑轴,导致月经异常.Hisaoka曾对1例3岁JGCT伴性早熟女童的冷冻切片行雌二醇,雌三醇,孕酮及睾酮的免疫组化研究,结果示这些激素均主要位于卵巢间质细胞及一些滤泡细胞上.电镜示肿瘤细胞由3类细胞构成:多角细胞,棘细胞及移行细胞.移行细胞具有良好的光面内质网,线粒体,胞浆内含脂滴,是主要的甾类激素合成细胞〔2〕.  JGCT一般发生于一侧卵巢,左右侧没有明显差异,双侧发生者少见,文献报道仅2%.瘤体为实性,表面光,切面可为多房囊性.少数瘤体可自发性破裂,可伴腹水.本报道两例均有腹水,1例表面有一小破口,其腹水可能为继发性.诊断JGCT必须符合以下5项标准中至少两项〔3〕.(1)肿瘤细胞弥漫性,结节状,管状,条索状或排列成大小不规则的滤泡结构.(2)罕见Call-Exner小体.(3)颗粒细胞或(和)卵泡膜细胞的常常黄素化.(4)颗粒细胞核染色质深.(5)核有丝分裂指数高,核有异型性.本文作者认为此标准欠严格,如仅符合(4),(5)两项与卵巢颗粒细胞癌难鉴别.本报道两例分别符合以上标准的(4),(5)项.JGCT具有某些特征性的组织特性:肿瘤细胞排列成结节状及大小不规则的滤泡结构,滤泡间及间质内富含酸性粘多糖的液体,肿瘤细胞的单个细胞坏死,及颗粒细胞的高有丝分裂活性.  组织学上,JGCT要与AGCT相鉴别.AGCT常发生在30岁以后,而JGCT罕见30岁以后,前者形成不含粘液的规则的滤泡及Call-Exner小体;JGCT形成含有粘液的不规则滤泡,罕见Call-Exner小体.前者瘤细胞核淡染具备核沟,少见黄素化.JGCT瘤细胞核深染不具核沟,常见黄素化.前者临床罕见早期复发,JGCT则多在早期复发.JGCT有时被误诊为卵泡过度刺激症时增大的囊状卵巢,结合临床病史,用药史,且后者大多是双侧性,可予以鉴别.在恶性肿瘤方面,要与内胚窦瘤,小细胞癌,间质细胞肿瘤及透明细胞癌等鉴别.可根据镜下诊断标准,JGCT免疫组化,肿瘤细胞Vim(+),Ker(-)予以鉴别.有报道JGCT患者血清抑制素水平明显增高〔4〕,因此抑制素可做为JGCT的重要标记.JGCT的预后良好,年幼患者的预后较年长者好.虽然JGCT肿瘤细胞核有异型性,有丝分裂活性高,但其生物学行为并不能从其组织学表现上来判断,只有在确诊时的临床分期可作为评价预后的重要参数.综合分析临床各期肿瘤后发现:肿瘤大小,肿瘤细胞有丝分裂活性,核异形与预后有一定的关系,但如肿瘤临床分期低时则与预后无关〔5〕.JGCT术后复发少见,但可发生于术后3~18个月.  对Ⅰ期JGCT患者,患侧附件切除是最主要的治疗方法,对侧卵巢可予以剖检,不需再行其他治疗,但需对疾病临床分期进行全面评价.有腹水者需行细胞学检查,年龄大而不需保留生育功能者可行双侧附件切除及子宫切除.对临床分期较高及复发者,最佳的治疗方案还有待确定,放,化疗的敏感性不确定,因此术后是否合并放化疗必须仔细考虑〔6〕.

    2016-01-26 17:20
  • 回答4

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    张建国 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    你好;根据你的主诉和病症看;必须做化疗.只要是该年龄引起了上述病症,手术全切后,必须做化疗才可以保证身体和疾病不在复发.只有这样,病症才可以愈合的.只要是化疗成功,该病症就可以愈合的.

    2016-01-26 08:05
  • 回答3

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李增沛 主治医师

    南阳市第一人民医院

    三级甲等

    五官科

    正气不足,气滞,痰凝,血瘀日久而引起的,中医认为治疗癌症要以“软坚散结”为原则,通过脱毒的红豆杉中药材将硬结打散手术全切后,必须做化疗才可以保证身体和疾病不在复发.

    2016-01-26 08:04
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    中医认为癌是正气不足,气滞,痰凝,血瘀日久而引起的,中医认为治疗癌症要以“软坚散结”为原则,通过脱毒的红豆杉中药材将硬结打散,可延长生命,减轻痛苦,防止复发转移,最终实现“长期带瘤生存”

    2016-01-26 04:45
  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李希弘 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    总体来看颗粒细胞瘤治疗以手术为主,根据分期辅以放化疗。大部分对放化疗较敏感。颗粒细胞瘤一般预后尚好,其5年存活率可达80%~97%,10年存活率为70%左右。

    2016-01-26 03:06
就医问药

针对上述提问,推荐就医问药相关内容,希望帮助您更好解决问题

什么是白细胞减少和粒细胞缺乏症?   外周血白细胞数持续低于正常值(成人4×10^9/L)时称为白细胞减少(leukopenia),中性粒细胞是白细胞的主要成分,中性粒细胞减少常导致白细胞减少。中性粒细胞绝对计数低于2.0 ×10^9/L称为中性粒细胞减少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L称为粒细胞缺乏症(agranlocytosis)。白细胞减少症的病人,大多数起病缓慢,症状轻微,常见症状头昏、乏力、心悸、低热,容易出现咽喉炎及口腔黏膜溃疡等。 查看全文»

淋巴结肿大 盗汗
推荐医生 更多»
  • 邵念贤

    主任医师 教授

    上海交通大学医学院附属仁济医院

    擅长:中西医结合治疗白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、贫血、血小板减少及白细 详情»

  • 刘美华

    主任医师 教授

    复旦大学附属儿科医院

    擅长:小儿贫血、血小板减少、白细胞减少等小儿血液疾病,以及发热、肝 详情»

  • 陈澍英

    主任医师

    广东省人民医院

    擅长:急、慢性白血病,多发性骨髓瘤,恶性淋巴瘤,骨髓增殖性疾病,骨 详情»

推荐用药 更多»
维生素B4片

疗效:用于防治各种原因引起的白细胞...

欣丰

疗效:辅酶类药,具有改善机体代谢的...

专家咨询 更多>
马进

马进 / 主任医师

擅长:各种眼底疾病的诊治,特别是糖尿病视网膜病变、黄斑部病变、各型视网膜脱离和玻璃体疾病的临床诊断、手术及激光治疗。

预约挂号
周岱翰

周岱翰 / 主任医师

擅长:中西医结合治疗肝癌、肺癌、肠癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

预约挂号
林丽珠

林丽珠 / 主任医师

擅长:肺癌、肝癌、大肠癌,以及胃、鼻咽癌、恶性淋巴瘤和妇科良、恶性肿瘤等。

预约挂号
医院问答 更多>
为什么龟头有点痒

为什么龟头有点痒

衡水男科医院 2023-12-17
为什么阴茎向下弯曲

为什么阴茎向下弯曲

衡水男科医院 2023-12-17
夜尿频多是什么原因导致

夜尿频多是什么原因导致

包头世纪泌尿专科医院 2023-12-18
我爸烟龄30年,酒龄8年

我爸烟龄30年,酒龄8年

平顶山儿科医院 2024-01-24
脑缺氧会嗜睡吗?

脑缺氧会嗜睡吗?

内蒙古精神病医院 2024-01-28
推荐医院 更多>