葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
我家孩子一月二十四日出生,经医院检查完新生儿筛选后告诉我去再复查一次,之后我又带孩子去医院复查了一次,告诉我说是说葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症让我带孩子去北京附属第一医院儿科好好的检查一次,目前孩子没什么症状
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回答1
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胡向耘 副主任医师
南昌大学第四附属医院
三级甲等
儿科
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葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症,也就是蚕豆病,g6pd缺乏症,具有遗传性,在无诱因的时候是不发病与正常人一样,不需特别处理,但是在进食蚕豆后会出现溶血反应,严重的可以危及生命,同时要注意禁止食用珍珠末,金银花窗帘,牛黄,保婴丹等,禁止进食蚕豆,蚕豆制品或者是避免接触蚕豆花粉。
2019-03-13 20:45
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回答2
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轩存旺 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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您好,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。如果缺乏可能会导致以溶血为主要表现的疾病。通常先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等会有这种症状。是遗传性的,具体的治疗方法还是得咨询门诊医生。
2016-01-26 02:49
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回答3
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史东岳
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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你好,根据你描述的情况,这是一种遗传性疾病的。平时没有什么症状的,只有吃了蚕豆或者感染了被诱发发病了,就容易出现溶血。
2016-01-26 03:44
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回答4
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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您好,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种伴性不完全显性方式遗传的疾病。临床表现有四种类型:急性溶血性贫血、先天性非球形红细胞性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症和蚕豆病该病是遗传性疾病,目前尚无根治的疗法。建议您采取对症治疗的方法,严重贫血应予输血,特别是在再障危象或急性溶血时,输血可收到挽救生命之效。糖皮质激素与输血同时应用,有助于减轻溶血和预防输血反应。严重的高胆红素血症新生儿需换血治疗,以避免发生胆红素脑病。其他治疗包括急性溶血时,防止休克,保护肾功能,纠正酸中毒等。希望我的建议对您有所帮助
2016-01-26 13:59
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回答5
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。急症溶血胺以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜,从而减轻溶血。...
2016-01-26 14:08
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回答6
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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你好,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。对急性溶血者,应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血,祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生。
2016-01-26 14:38
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