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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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你说的应该是肝豆核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。治疗目的是尽快清除已沉积在组织内的过多铜盐和防止铜盐在组织内的积聚，D-青霉胺为较好的药物，治疗为终身进行，安坦可改善强直震颤症状，肝移植可改善症状及生化指标。脾破裂应该是肝硬化导致的！病人的情况不好呀！维持的时间要看具体情况。
2016-01-30 03:12
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回答1
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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肝豆核变异是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。本病首选青霉胺治疗，硫酸锌，二巯基丁二酸钠也可用于治疗。肌强直及震颤可以用安坦或金刚烷胺无论有无肝功能损害均应选用肝泰乐、肌苷和维生素C等护肝治疗。严重脾功能亢进或药物治疗无效可考虑手术治疗。
2016-01-29 22:01
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