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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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提供麦淀粉、团粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉条、粉皮、凉粉、南瓜、藕、胡萝卜、山药等碳水化合物,通过这些食物来提供足够的脂肪和碳水化合物。不仅可以充饥,而且能够保证热量的需要。尽量做到开始低苯丙氨酸饮食治疗,饮食中的苯丙氨酸含量的多少也有一定的标准的,每天每千克按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。
2016-01-30 16:24
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王庆松 医师
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全科
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您好,苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好
2016-01-30 08:25
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孙莉 医师
安徽省来安县三城医院
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儿科
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很有可能。当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时,应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06—0.18mmol/L(1—3mg/dl)而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正常或稍低。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。
2016-01-30 05:58
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回答2
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黄飞龙 医师
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妇产科
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苯丙酮尿症是一种比较特殊的疾病。治疗要在6个月前治疗。苯丙酮尿症的患儿要用苯丙酮尿症的专用奶粉。不能随便的。
2016-01-30 04:49
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回答1
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谷印亮 医师
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理疗科
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苯丙酮尿症,是一种遗传病。是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏所致的一种代谢性疾病,属于常染色体隐性遗传。症状:如果不及时治疗,3-6月后,孩子会出现体格和智力发育迟缓;皮肤颜色变浅白,毛发变黄;尿、汗有特殊臭味。不及时治疗,病情恶化,孩子常在幼儿期死亡。
2016-01-30 04:42
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷,使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内,引起一系列的功能异常,患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病,是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病,由FoLling(1934)首报,以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍,重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果,发病率为1/16500(国外发病率为1/4500~1/100000,平均为1/12000)。 查看全文»