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属东南亚类的地中海贫血.

地中海贫血

属东南亚缺失型α地中海贫血

  • 回答2

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    这位朋友你好:地中海贫血是两广地区的高发病,基因携带率达3.5%。地中海贫血分为α、β两大类。β地中海贫血又分为轻型地贫和重型地贫两种。需要做移植的是重型β地中海贫血。重型β地中海贫血一般在儿童1岁左右被发现,这类患者必须靠输血维持生命,一般每月1次,多数早夭。对家庭和社会造成了较大的压力。目前,治愈重型β地中海贫血的唯一办法就是造血干细胞移植。在此,我特别提醒大家,地中海贫血是可以预防的。只要大家做好婚前体检或产前检查,都能够有效的预防重型β地中海贫血患者的增加。在香港因为大家对婚检和产前体检都有良好的认识,因此在香港已经没有重型β地中海贫血的患者了。记者:刚才听您提到了造血干细胞移植是目前的唯一治疗手段,我想请问儿童造血干细胞移植的适用范围?李春富教授:儿童造血干细胞移植的适用范围主要分两大类:一、一类是恶性疾病,包括各种肿瘤,尤其突出的是白血病,其中包括难治性急性淋巴细胞性白血病,大多数急性非淋巴细胞白血病及慢性粒细胞性白血病。二、另一类是非恶性疾病,在广东、广西地区主要是地中海贫血,占儿童造血干细胞移植的90%以上。此外,还有再生障碍性贫血。造血干细胞移植在我国大陆地区是从60年代初开始的,北京人民医院做了首例成人造血干细胞移植,第一军医大学南方医院儿科1985年做了首例儿童人造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血,病人至今仍健康生活。记者:对于这类移植手术,干细胞的来源都有哪些呢?李春富教授:来源有以下几种一、从细胞来源上分为三种:1、骨髓移植,这是最经典的来源;2、外周血造血干细胞移植;3、脐带血造血干细胞移植。二、从HLA配型上分为两种:1、HLA配型全相合的移植;2、HLA配型不完全的移植。三、从人群来源上分为两种:1、亲属,包括父母、同胞;2

    2016-01-30 08:41
  • 回答1

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    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性。一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂,常用去铁胺。

    2016-01-30 08:40
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什么是地中海贫血?   地中海贫血又称海洋性贫血(thalassemla,简称地贫,据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”),是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血、δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的δβ地中海贫血;以前二种类型常见。 查看全文»

溶血 胆红素升高
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