硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象.病人最常见的症状包括：出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬，增厚.肠胃道：包括吞咽困难，胃酸逆流，肠蠕动变低等.肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因.肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏，视网膜病变，毛细血管性溶血及高血压脑病变等.心脏：少数可以有心率不整，心衰竭，心包膜炎等.肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状.恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高.在治疗方面：皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流.至于皮肤的增殖，变厚，目前并无药物有足够的疗效.肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide的治疗试验仍在进行中.静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植.肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗.硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心，肺，肾，消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.硬皮病属于中医之“皮痹”，“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈，发生内脏病变.该病病因，病机不明，可能与下列因素有关：1，遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高.2，学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂，硅，二氧化硅，环氧树脂，L色氨酸，博莱霉素，喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化.3，免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体.说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.4，结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多.5，细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子，表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等.6，血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞.

硬皮症的发病原理仍然不甚清楚但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象.病人最常见的症状包括：出现雷诺氏现象（即在干冷天气时肢体末端会变得苍白而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬增厚.肠胃道：包括吞咽困难胃酸逆流肠蠕动变低等.肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压是目前全身性硬化症最常见的死因.肾脏：最严重的是肾性高血压危象指因血管的病变造成突发性的高血压并导致肾功能快速变坏视网膜病变毛细血管性溶血及高血压脑病变等.心脏：少数可以有心率不整心衰竭心包膜炎等.肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状.恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高.在治疗方面：皮肤：天冷时保暖是非常重要的应避免使用血管收缩剂可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流.至于皮肤的增殖变厚目前并无药物有足够的疗效.肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化早期治疗可能提高治疗的希望Cyclophosphamide的治疗试验仍在进行中.静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压严重的患者可考虑肺脏移植.肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗.硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征并累及心肺肾消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.硬皮病属于中医之“皮痹”“肌痹”之范畴其病因主要是由于素体阳气虚弱津血不足抗病能力低下外被风寒诸邪浸淫肌肤凝结腠理痹阻不通导致津液失布气血耗伤肌腠失养脉络瘀阻出现皮肤硬如皮革萎缩汗孔闭塞不通而有出汗障碍汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈发生内脏病变.该病病因病机不明可能与下列因素有关：1遗传：在硬皮病患者中某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高.2学品与药物：如聚氯乙烯有机溶剂硅二氧化硅环氧树脂L色氨酸博莱霉素喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化.3免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体.说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.4结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多皮肤中胶原含量明显增多.5细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病如转化生长因子表皮细胞生长因子血小板衍生生长因子等.6血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象病理学显示小动脉和微血管内膜增厚管腔狭窄或闭塞.