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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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G6PD缺乏症是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。G6PD缺乏症的遗传方式：G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。
2016-02-15 23:14
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回答2
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轩存旺 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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其发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病。发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。
2016-02-16 05:55
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什么是蚕豆病? 蚕豆病是因为进食蚕豆或蚕豆制品所诱发的急性溶血性贫血。病人红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)，系一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传。本病多发生于儿童，在每年3—5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般在进食蚕豆后12～24小时突然发病，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。病死率在2%以下。 查看全文»
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