大疱性皮肤病的分类：　　大疱性皮肤病可分为原发性及继发性两大类这里主要介绍原发性大疱性皮肤病　　除先天性大疱性表皮松解症及慢性家族性良性天疱疮为遗传性皮肤病外其余多与自身免疫有关在患者血清中有针对表皮或基底膜成分的自身抗体皮肤损害中有免疫球蛋白和（或）补体的沉积　　大疱性皮肤病的临床表现：　　基本损害为直径大于cm的大疱初起损害限局若不及时治疗可泛发全身发生在粘膜部位如口腔内的疱易破溃成为糜烂面自觉疼痛若水疱泛发糜烂面积大由于蛋白质大量丢失患者抵抗力下降易继发细菌感染等合并症不积极治疗愈后不好

1.幼年型类天疱疮：皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。2.幼年型疱疹样皮炎：基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。